由于缺乏有效的藥物，肝移植是終末期原發性硬化性膽管炎惟一有效的治療手段。原發性硬化性膽管炎肝移植的適應證與其他肝病相似，主要為門脈高壓并發癥、慢性肝衰竭、生活質量減低。但是有些原發性硬化性膽管炎特異性的指征，包括難治性細菌性膽管炎、皮膚瘙癢、早期膽管癌。原發性硬化性膽管炎患者肝移植后5年生存率可達85%，但有20%～25%的患者在術后5～10年復發。對于肝移植術后患者，建議在診斷原發性硬化性膽管炎復發前，首先除外其他導致膽管狹窄的原因。

　　1、有證據顯示UDCA15～20mg/kg/d可改善肝臟血生化指標及反映疾病進展的替代指標，但尚未顯示可以改善生存率。

　　2、目前提示性但有限的證據表明，在原發性硬化性膽管炎患者UDCA可用于結腸直腸癌的化學預防。對于有結腸直腸癌的高危因素的患者應考慮應用UDCA，例如有直腸結腸癌很強的家族史、曾有直腸結腸腫瘤或長期廣泛結腸炎的患者。

　　3、除非有重疊綜合征，糖皮質激素和其他免疫遏制劑并非治療成人原發性硬化性膽管炎的適應證。

　　4、有主要膽管狹窄伴有明顯膽汁淤積者，需行膽管擴張治療。只有對于經擴張治療和膽汁引流效果欠佳的患者才考慮行膽管支架置入術。在這些病人推薦預防性使用抗生素。

　　5、晚期原發性硬化性膽管炎患者推薦行肝移植，對于有膽管細胞異性增生證據者或反復發生的嚴重細菌性膽管炎者也可考慮肝移植。

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