小兒內(nèi)分泌病(兒童內(nèi)分泌失調(diào))
治療小兒槭糖尿病的方法
時(shí)間:2015-03-05來源:求醫(yī)網(wǎng)
一、飲食治療
應(yīng)盡早開始,終身堅(jiān)持。若在嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)癥候出現(xiàn)前(生后1周以內(nèi))開始,可望達(dá)到正常發(fā)育。食物中支鏈氨基酸的攝入量必須限制,以使血中支鏈氨基酸濃度能維持在正常范圍內(nèi)為準(zhǔn)。由于高亮氨酸血癥對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的損傷最大,且自然食物中的3種支鏈氨基酸含量以亮氨酸為最高,因此,一般推薦每天攝入含亮氨酸300~600mg的蛋白質(zhì),通常僅給予推薦量的1/2~2/3,應(yīng)每周進(jìn)行血氨基酸分析、進(jìn)行調(diào)整。如亮、異亮氨酸攝入量限制過度,則會(huì)產(chǎn)生皮膚損害,如口周乳頭狀紅疹或類似腸原性肢端皮炎和尿布皮炎表現(xiàn)的皮膚損傷等。
二、急性代謝危象的治療
小兒槭糖尿病急性代謝失調(diào)導(dǎo)致血中支鏈氨基酸及其酮酸大量累積、重度酮癥、酸中毒和神經(jīng)系統(tǒng)功能迅速衰退,必須采取積極措施,以挽救患兒生命。治療原則是:迅速減少體內(nèi)累積的毒性代謝產(chǎn)物;提供足夠的營養(yǎng)物質(zhì);促進(jìn)機(jī)體的合成代謝,遏制分解代謝。可采用的措施:
1、全靜脈營養(yǎng):可用去除支鏈氨基酸的標(biāo)準(zhǔn)全靜脈營養(yǎng)液。
2、胰島素:用胰島素0.3~0.4U/kg和葡萄糖26g/kg,治療需持續(xù)數(shù)天,以使血支鏈氨基酸及其酮酸保持在低水平。
3、基因重組生長激素(r-hGH):皮下注射,可減少組織蛋白分解。
4、對(duì)維生素B1(硫胺素)有效型可給予維生素B110~1000mg/d。
5、定期做腹膜或血液透析。
三、肝移植
典型的小兒槭糖尿病患兒一經(jīng)確診即可考慮肝移植,術(shù)后很快見效,生化代謝恢復(fù)正常。
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