一、飲食治療

　　應(yīng)盡早開始，終身堅(jiān)持。若在嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)癥候出現(xiàn)前(生后1周以內(nèi))開始，可望達(dá)到正常發(fā)育。食物中支鏈氨基酸的攝入量必須限制，以使血中支鏈氨基酸濃度能維持在正常范圍內(nèi)為準(zhǔn)。由于高亮氨酸血癥對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的損傷最大，且自然食物中的3種支鏈氨基酸含量以亮氨酸為最高，因此，一般推薦每天攝入含亮氨酸300～600mg的蛋白質(zhì)，通常僅給予推薦量的1/2～2/3，應(yīng)每周進(jìn)行血氨基酸分析、進(jìn)行調(diào)整。如亮、異亮氨酸攝入量限制過度，則會(huì)產(chǎn)生皮膚損害，如口周乳頭狀紅疹或類似腸原性肢端皮炎和尿布皮炎表現(xiàn)的皮膚損傷等。

　　二、急性代謝危象的治療

　　小兒槭糖尿病急性代謝失調(diào)導(dǎo)致血中支鏈氨基酸及其酮酸大量累積、重度酮癥、酸中毒和神經(jīng)系統(tǒng)功能迅速衰退，必須采取積極措施，以挽救患兒生命。治療原則是：迅速減少體內(nèi)累積的毒性代謝產(chǎn)物;提供足夠的營養(yǎng)物質(zhì);促進(jìn)機(jī)體的合成代謝，遏制分解代謝。可采用的措施：

　　1、全靜脈營養(yǎng)：可用去除支鏈氨基酸的標(biāo)準(zhǔn)全靜脈營養(yǎng)液。

　　2、胰島素：用胰島素0.3～0.4U/kg和葡萄糖26g/kg，治療需持續(xù)數(shù)天，以使血支鏈氨基酸及其酮酸保持在低水平。

　　3、基因重組生長激素(r-hGH)：皮下注射，可減少組織蛋白分解。

　　4、對(duì)維生素B1(硫胺素)有效型可給予維生素B110～1000mg/d。

　　5、定期做腹膜或血液透析。

　　三、肝移植

　　典型的小兒槭糖尿病患兒一經(jīng)確診即可考慮肝移植，術(shù)后很快見效，生化代謝恢復(fù)正常。

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