肺纖維化是目前臨床上一組常見病，其實肺纖維化并不是單獨的一個疾病，而是一組疾病的統稱。其病因，發病機制，診療方法，甚至疾病的預后和轉歸，都是不一樣的。很多患者往往一聽肺纖維化的診斷，就方寸大亂，不知要如何是好。對于肺纖維化，明確疾病的診斷是第一步，也是最重要的一步。否則后面的一切都是空話。

　　肺纖維化的診斷標準如下：

　　一、有外科活檢資料者，可根據肺活檢病理做出明確的疾病診斷。

　　1、肺組織病理學表現為普通型間質性肺炎的特點。

　　2、可除外其他已知病因所致的間質性肺疾病,如:藥物、環境因素和風濕性疾病等所致的肺纖維化。

　　3、肺功能異常,表現為限制性通氣功能障礙和氣體彌散功能障礙。

　　4、胸片和高分辨率CT可見典型的異常影響。

　　二、無外科肺活檢資料者，原則上不能確診肺纖維化，但如果免疫功能正常，且符合以下所有的主要診斷條件和至少3/4的次要診斷條件，可臨床診斷特發性肺間質纖維化。

　　1、主要診斷條件

　　(1)除外已知病因的間質性肺疾病,如某些藥物毒性作用、職業環境接觸史和風濕性疾病等。

　　(2)肺功能表現異常,包括限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙。

　　(3)經支氣管肺活檢或支氣管肺泡灌洗檢查不支持其他疾病的診斷。

　　2、次要診斷條件

　　(1)年齡>50歲。

　　(2)隱匿起病或無明確原因進行性呼吸困難。

　　(3)病程≥3個月。

　　(4)雙肺聽診可聞及吸氣性Velcro音。

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