一、難治性癲癇常見癥狀

　　焦慮、幻聽、幻味、猝倒

　　二、難治性癲癇癥狀

　　難治性癲癇可見于各種類型癲癇，兒童以Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥、成人以常見的復雜部分性發作為代表。

　　1.Lennox- Gastaut綜合征 又稱失神發作變異型，占小兒癲癇的5%～10%，約36%有明確病因如產傷、腦外傷和腦炎等。主要臨床特點：①發作形式多樣，常見不典型失神發作 (17%～60%)、失張力猝倒發作(26%～56%)、肌陣攣發作(11%～28%)和強直性發作(17%～92%);②常伴智力發育遲滯;③EEG可見1～2.5Hz兩側同步棘慢波發放;④AEDs療效差，可控制率僅為0～20%。

　　2.嬰兒痙攣癥 又稱West綜合征，常于嬰幼兒期起病，可由胎兒期、圍生期及出生后多種病因引起，如腦缺血及缺氧、產傷、外傷、中樞神經系統感染、代謝障礙和結節性硬化等。表現短暫多發性強烈肌強直或陣攣性發作，常見鞠躬樣、點頭樣、Mom反射(擁抱反射)樣痙攣發作，每次發作持續1～15s，常連續發作數次至數十次，睡醒后和臨睡前發作密集，伴出汗、面紅和喊叫，半數患兒伴GTCS、失神發作等，多數伴智力發育遲滯。EEG呈高度失律 (hypersarrhythmia)，對AEDs反應差，控制率僅為40%～50%。

　　3.復雜部分性發作 約70%由顳葉病灶引起，約30%由額、頂和枕葉病灶引起。主要表現精神行為異常，舊稱精神運動發作 (psychomotor seizure)，發作時伴意識障礙是突出的特點，常可繼發全面性發作。常見類型：①特殊感覺性發作：如幻嗅(鉤回發作)，幻視(視物變大、變小、變遠、變近和失真感)，幻聽及幻味等;②內臟感覺性發作：如胸腹熱氣上涌感、心悸、腹痛、便急感等;③記憶障礙發作：如陌生感、熟悉感(似曾相識、舊地重游等);④情感障礙發作：如恐懼、焦慮、欣快、憤怒等;⑤思維障礙發作：如強迫思維、妄想等;⑥自動癥：簡單自動癥表現行為自動癥、口咽自動癥，復雜自動癥表現夜游癥和漫游癥等。

　　三、難治性癲癇診斷

　　目前難治性癲癇尚無統一診斷標準，Schmidt提出兒童難治性癲癇評分標準：

　　0級：使用一種非一線AEDs，與劑量無關。

　　Ⅰ級：使用一線AEDs，低于推薦劑量。

　　Ⅱ級：一線AEDs，在推薦劑量范圍。

　　Ⅲ級：一線AEDs，血漿濃度在治療范圍。

　　Ⅳ級：一線AEDs，最大耐受劑量。

　　Ⅴ級：一種以上一線AEDs，最大耐受劑量。

　　Ⅵ級：一種以上一線AEDs，最大耐受劑量及數種二線AEDs。

　　0～ Ⅱ級為醫源性難治性癲癇，Ⅲ～Ⅵ級為真正的難治性癲癇。國內黃遠桂等認為，難治性癲癇診斷標準的必要條件是：①癲癇診斷無誤，分型正確;②使用一線 AEDs單藥或多藥聯合正規治療;③劑量達到最大耐受劑量，血藥濃度在治療范圍;④經上述治療2年以上仍不能控制發作;⑤影響日常生活者。

　　確定難治性癲癇用藥后發作頻率，尚缺乏標準，GTCS每月發作4次以上較適用，平素發作頻繁的復雜部分性發作、失神發作和肌陣攣發作等，可用因發作影響日常生活為標準。

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