解析囊性纖維化的發病機制
時間：2015-01-31來源：求醫網
多數囊性纖維化為常染色體隱性遺傳疾病，其發病機制為囊性纖維化跨膜轉運調節因子基因突變，導致CFTR功能障礙，引起多系統病變。下面做詳細介紹。
囊性纖維化跨膜轉運調節因子對于調節水、鹽的跨膜轉運起重要作用，CFTR突變可導致呼吸系統、胃腸道、肝膽管以及生殖管道上皮的離子和水轉運異常。有關CF患者肺部病變的發生機制有多個假說， 目前越來越多的證據支持由于鈉離子過度吸收和氯離子分泌減少造成氣道表面液體量減少，粘稠的液體粘附在氣道細胞表面，使纖毛運動和咳嗽的清除作用下降，最終所造成的厭氧環境使得銅綠假單孢菌容易形成生物被膜并發生慢性持續感染。
同時機體還產生特異性的銅綠假單孢菌抗體，這些抗體和細菌結合后使大量的中性粒細胞聚集于病變部位，釋放氧自由基和蛋白溶解酶，造成氣道壁的破壞，最終發展為不可逆的支氣管擴張。肺部病變的其他可能機制還包括：分泌物中的鹽濃度增加干擾一些抗微生物肽類的作用，如β防御素(Defensin);上皮細胞表面的asialoGM1 過度表達，使得可以和asialoGM1特異性結合的細菌(銅綠假單孢菌和金黃色葡萄球菌)粘附增加等。
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