大動脈炎(不典型主動脈縮窄癥)
什么原因導致的大動脈炎
大動脈炎是一種累及主動脈及其主要分支以及肺動脈的慢性進行性非特異炎性疾病。疾病由日本醫生高安右人在1908年首次報告,因此又被稱為高安病、Takayasu病。大動脈炎多發于年輕女性,女性的發病高峰在20歲左右,在30歲以前發病約占90%,40歲以后較少發病,而男性并沒有準確的發病年齡高峰。大動脈炎的病因迄今尚不明確,可能與感染引起的免疫損傷或遺傳等因素有關。
大動脈炎患者因自身免疫因素或遺傳因素在主動脈及其主要分支或肺動脈出現動脈壁全層炎。早期血管壁可見大量炎性細胞浸潤,以淋巴細胞、漿細胞為主,偶見多形核中性粒細胞及多核巨細胞,后期受累動脈壁廣泛纖維化及瘢痕形成。受累血管內膜增厚,導致血管狹窄、閉塞或血栓形成,部分患者因炎癥破壞動脈壁中層,彈力纖維及平滑肌纖維壞死,導致動脈擴張、假性動脈瘤或主動脈夾層。
目前一般認為大動脈炎可能由于鏈球菌、結核菌、病毒或立克次體等感染后體內免疫過程所致。尸檢發現某些患者體內有活動性結核病變,其中多為主動脈周圍淋巴結結核性病變。Shimizt等認為可能由于此處病變直接波及主動脈或對結核性病變的一種過敏反應所致。顯微鏡檢查可見病變部位的動脈壁有新生肉芽腫和郎罕(Laghans)巨細胞,但屬非特異性炎變,未找到結核菌,而且結核病變極少侵犯血管系統。從臨床觀察來分析,大約22%患者合并結核病,其中主要是頸及縱隔淋巴結核或肺結核,用各種抗結核藥物治療。對大動脈炎無效,說明本病并非直接由結核菌感染所致。
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