三尖瓣下移畸形是少見的先天性畸形，為心內膜墊發育畸形所致。三尖瓣附著于近心尖的右心室壁上，使近端右室腔很大一部分成為右房的延續，影響血流從右心房充盈功能性右心室。

　　【病因病理】

　　發病率：

　　二尖瓣下移畸形是少見的先天性畸形，發生率占先天性心臟病的0.5%～1%。

　　病理解剖：

　　本征為心內膜墊發育畸形所致。三尖瓣下移的發病機制系由于三尖瓣未能正常從右心室壁心肌層剝脫游離，前瓣伸長，仍附于瓣環，隔瓣和后瓣下移，附著于近心尖的右心室壁上，而不是附著于三尖瓣環部位。主要病理改變是三尖瓣隔瓣和后瓣葉不附著在正常三尖瓣環上，而足呈螺旋形向下移附在右室近心尖部的心內膜上，下移的瓣葉通常變形、發育不全、部分缺損或粘連。與其相連的腱索及乳頭肌常錯亂排列，同時有增厚、變細、縮短及缺如等改變。前瓣葉增大，似帆狀，附著在正常的瓣環上，是單獨有潛在功能的組織。與其相連的腱索和乳頭肌也可能異常，產生右室流出道梗阻。由于三尖瓣隔瓣和后瓣下移，使近端右室腔很大一部分成為右房的延續，構成所謂“房化右室”。房化的右室壁菲薄，與右房合成一大腔室。右室遠端部分稱為“功能右室”，保持原來的射血功能，但體積很小。由于房室環擴大和瓣膜的畸形，通常合并三尖瓣關閉不全或狹窄。多數患者合并卵圓孔未閉或房間隔缺損。

　　右心室被下移瓣膜分為兩個部分：

　　1.移位瓣膜上方的室壁較薄，與右心房連成一個大心腔，稱為房化右心室。部分心室壁薄，含有大量纖維組織，心內膜光滑，心肌無收縮功能。部分心臟大小正常或稍大的病例，房化心室壁不薄，有收縮功能。當心室收縮時，這部分心室肌就會出現反常運動，有時在右心房收縮時，房化心室肌也呈不同步收縮而呈膨脹狀態。

　　2.移位瓣膜以下心腔，包括右心室漏斗部、肌小梁及緊靠三尖瓣前瓣以下的部分心室。它較正常右心室小，具有右心室的排血功能。

　　絕大多數病例右心房明顯增大，常合并卵圓孔未閉或繼發孔ASD，極少合并原發ASD。房室結及其傳導束多分布于正常位置，因右束支及房室結可能受到肥厚，心內膜的擠壓，約有5%的三尖瓣下移病例出現預激綜合征。也有報道希氏束可發出變異分支至房化右心室，引起不協調的收縮，這可能是Ebstein畸形心律失常和突發心室纖顫的原因。

　　分型：

　　1.Carpentier將Ebstein畸形的病理解剖按嚴重程度分為下列四型，臨床上可由超聲心動圖辨別，從而可估計成形術的難度。

　　Ⅰ型：前瓣寬大，活動自如。房化右心室很小，有收縮力，功能右心室有足夠的容量。

　　Ⅱ型：前瓣寬大，活動自如。后瓣和隔瓣明顯下移，房化右心室很大，無收縮力。功能右心室細小。

　　Ⅲ型：前瓣活動受限，下緣附著于心室面，導致右心室流出道梗阻。功能右心室細小，收縮力減退。

　　Ⅳ型：前瓣下緣附著于心室面，與粘連的后瓣和隔瓣連接。巨大房化右心室與小的漏斗部僅通過前瓣隔瓣交界的狹小孔相通。

　　2.我國將Ebstein畸形的病理解剖分為三型。

　　(1)輕型：三尖瓣三個瓣葉發育較好，僅隔瓣和后瓣下移2～3cm。

　　(2)中間型：三尖瓣隔瓣發育不全或缺如，前瓣和后瓣經常融合在一起，形成一個大瓣葉;有的病例在瓣葉上有大小不等的穿孔，隔瓣和后瓣下移的最低點直達心尖，前瓣亦有部分下移;有的瓣下裝置為小的扁平肉柱，無腱索和乳頭肌;瓣環重度擴大。

　　(3)重型：瓣膜嚴重畸形，瓣下裝置缺如或發育不全，下移到肺動脈瓣下2～3cm，有的僅見瓣膜痕跡。

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