三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。亦稱為Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄或閉鎖。下面我們就來了解本病的病理。

　　基本特點：

　　1.三尖瓣隔瓣及后瓣下移，可嚴重發育不良，形成膜樣殘跡，瓣葉、腱索和乳頭肌發育異常。

　　2.前瓣多為于正常瓣環水平，較大，腱索間隙消失或腱索粘連到右室壁上。少數前瓣也有下移，或發育不良。

　　3.瓣環擴大

　　4.房化右心室和右心房顯著擴大。

　　三尖瓣下移病理改變有明顯差異，輕者僅單一瓣葉下移，無嚴重關閉不全，重者隔葉、后葉缺如，前葉或全部瓣葉下移，有嚴重關閉不全。

　　一般前葉位置正常，面積較大，腱索可能數量多、細小，乳頭肌多不正常。病變多累隔葉及后葉，后葉明顯發育不全，且明顯地呈螺旋形下移，也可缺如。隔葉發育畸形或為一殘跡，也可能缺如。隔葉與后葉交界常常下移至流出道，下移瓣葉根部與正常房室連接水平形成房化心室。

　　腱索和乳頭肌大多發育異常，腱索短、細，分布異常，乳頭肌短小，數目增加或減少，有時可見局部瓣葉直接附著于右室壁上，前葉游離緣可直接附著在乳頭肌上，前葉與隔葉交界部分下移到右室流出道，或由與乳頭肌相連的異常肌束牽拉產生狹窄，三尖瓣環擴大顯著。

　　下移的三尖瓣葉將右室分成兩部分，下移三尖瓣葉根部與正常瓣環之間形成房化心室，房化心室范圍大小與病變輕重有關。房化心室在心臟收縮期可產生矛盾運動，舒張期亦擴張，其壁薄，有較少心肌或無心肌組織。三尖瓣葉下方為功能右心室，包括右室流出道、心尖小梁部分和前葉下方的心室壁，心室腔小，右室流出道擴張，心室壁亦比正常人明顯變薄。可能為發育異常，并非血流動力學結果。

　　右房壁厚，明顯擴大，一般均有卵圓孔未閉或ASD，房室結和希氏束位置正常，有的作者認為心內膜增厚可壓迫房室結和束支而造成束支傳導阻滯，約5%的患者可有Kent束存在，表現為預激綜合征。左室可異常，二尖瓣可脫垂、增厚。

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