三尖瓣下移畸形的基本特點
時間:2015-02-02來源:求醫(yī)網(wǎng)
三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。亦稱為Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄或閉鎖。下面我們就來了解本病的病理。
基本特點:
1.三尖瓣隔瓣及后瓣下移,可嚴重發(fā)育不良,形成膜樣殘跡,瓣葉、腱索和乳頭肌發(fā)育異常。
2.前瓣多為于正常瓣環(huán)水平,較大,腱索間隙消失或腱索粘連到右室壁上。少數(shù)前瓣也有下移,或發(fā)育不良。
3.瓣環(huán)擴大
4.房化右心室和右心房顯著擴大。
三尖瓣下移病理改變有明顯差異,輕者僅單一瓣葉下移,無嚴重關(guān)閉不全,重者隔葉、后葉缺如,前葉或全部瓣葉下移,有嚴重關(guān)閉不全。
一般前葉位置正常,面積較大,腱索可能數(shù)量多、細小,乳頭肌多不正常。病變多累隔葉及后葉,后葉明顯發(fā)育不全,且明顯地呈螺旋形下移,也可缺如。隔葉發(fā)育畸形或為一殘跡,也可能缺如。隔葉與后葉交界常常下移至流出道,下移瓣葉根部與正常房室連接水平形成房化心室。
腱索和乳頭肌大多發(fā)育異常,腱索短、細,分布異常,乳頭肌短小,數(shù)目增加或減少,有時可見局部瓣葉直接附著于右室壁上,前葉游離緣可直接附著在乳頭肌上,前葉與隔葉交界部分下移到右室流出道,或由與乳頭肌相連的異常肌束牽拉產(chǎn)生狹窄,三尖瓣環(huán)擴大顯著。
下移的三尖瓣葉將右室分成兩部分,下移三尖瓣葉根部與正常瓣環(huán)之間形成房化心室,房化心室范圍大小與病變輕重有關(guān)。房化心室在心臟收縮期可產(chǎn)生矛盾運動,舒張期亦擴張,其壁薄,有較少心肌或無心肌組織。三尖瓣葉下方為功能右心室,包括右室流出道、心尖小梁部分和前葉下方的心室壁,心室腔小,右室流出道擴張,心室壁亦比正常人明顯變薄。可能為發(fā)育異常,并非血流動力學結(jié)果。
右房壁厚,明顯擴大,一般均有卵圓孔未閉或ASD,房室結(jié)和希氏束位置正常,有的作者認為心內(nèi)膜增厚可壓迫房室結(jié)和束支而造成束支傳導阻滯,約5%的患者可有Kent束存在,表現(xiàn)為預激綜合征。左室可異常,二尖瓣可脫垂、增厚。
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