癲癇(epilepsy)是大腦神經元突發性異常放電導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。

　　據抗癲癇協會(CAAE)的資料，癲癇發病率在我國為5-7‰，總病例數在萬左右，其中600萬病人每年仍有發作，盡管近20年新型抗癲癇藥不斷出現，但仍有30%左右(約250萬)病人癲癇發作沒有得到很好控制，轉為藥物難治性癲癇。

　　上個世紀90年代至今，生酮飲食治療難治性癲癇的療效及安全性正不斷被世人所認識。生酮飲食療法也成為治療難治性癲癇除內科藥物治療、外科手術治療外的新方法。目前全世界七十多個國家開始使用這種飲食療法。我國亦有20多家癲癇中心正在開展生酮飲食療法。

　　1. 什么是生酮飲食?

　　生酮飲食(Ketogenic diet)就是一種高脂肪、低碳水化合物和適量蛋白質的飲食，它由85%的脂肪、10%的蛋白質和5%的碳水化合物組成。熱量被限制在同齡兒童推薦標準的75%，液體攝入量也被限制在同齡兒童需要的80%。生酮飲食是一種需要**計算、在醫生或營養師的指導和觀察下嚴格進行的治療方法。

　　2. 生酮飲食治療癲癇的歷史和現況

　　年，美國Mayo Clinic的Wilder 醫生首先提出一種生酮飲食(高脂肪、低碳水化合物飲食)可模擬饑餓的代謝效果。

　　年美國Peterman醫生報道，應用該生酮飲食最初治療的17例病人中有10例癲癇發作完全控制，其中9例僅用生酮飲食。生酮飲食在 20世紀30年代被廣泛應用。

　　年新的抗癲癇藥物苯妥因(大侖丁)問世，癲癇新的藥物治療時代開始了，與藥物比較，生酮飲食相對復雜、昂貴。當**以及**治療癲癇有效時，人們對飲食治療的興趣就減退了。

　　年，一位好萊塢制片人——杰姆.亞伯拉罕(Jim Abrahams)，他2歲的孩子查理患頑固性癲癇，花費10萬美元經多種藥物和其他治療無效，醫生告知患者預后為持續癲癇發作、進行性發育衰退。然后他得知生酮飲食療法，到約翰.霍普斯金醫院開始了飲食治療，不服藥物，取得了完全無癲癇發作的效果，并堅持生酮飲食多年，能上學，過著正常幸福的生活。為了讓更多的父母知道生酮飲食，亞伯拉罕創立了查理基金，出版了一部生酮飲食的專著《重新開始》，為病人和醫生拍了一部關于生酮飲食的電影，拍了部電視劇“首先，不要傷害(Fi
t,Do no harm)”，還資助了一個由7個中心參與的生酮飲食研究。

　　年-至今：約翰霍普斯金醫院的作者報道了150例癲癇患兒，采用生酮飲食治療3，6，12月，以及3到6年隨訪情況。結果很有戲劇性。生酮飲食對50-80%的難治性癲癇兒童對有效，30%的兒童可減少90%的發作，10-20%的患者可完全控制發作。大多數患者現在可正常飲食，并服用更少的藥物甚至停藥。威廉士, 在年比較生酮飲食與其他有益于兒童癲癇的新治療方法后作出結論：這種飲食為發作的控制提供了一個比任何在過去五十年間所發現的抗驚厥藥都大的機會。

　　3. 生酮飲食是怎樣起作用?

　　正常飲食情況下，葡萄糖通過促進葡萄糖轉運載體(facilitated glucose tra
porter，GLUT1)進入腦部，提供能量。在禁食過程中，脂肪酸為肌肉和其他組織提供能量，但它不能進入腦部，脂肪代謝產生酮體(乙酰乙酸, β-羥丁酸, 丙酮)。酮體通過轉運載體(MCT1 tra
porter)進入大腦為其提供另一種能量。新生兒、幼童較成人更易產生和利用腦部酮體3-4倍。

　　生酮飲食具體的抗驚厥機制還不清楚，可能與下列因素有關：

　　a. 改變腦的能量代謝方式。

　　b. 改變細胞特性，降低興奮性和緩沖癲癇樣放電。

　　c. 改變神經遞質, 突觸傳遞, 神經調質的功能。

　　d. 改變腦的細胞外pH, 降低興奮性和同步性。

　　4.那些患者需要生酮飲食治療?

　　a.難治性癲癇：適用于所有年齡段的各種發作類型的難治性癲癇患者，特別是嬰兒痙攣。

　　b.自閉癥。

　　c.結節性硬化。

　　d.葡萄糖載體蛋白1(GLUT1)缺陷癥：由于葡萄糖不能進入腦內，導致癲癇發作、發育遲緩和復雜的運動障礙。

　　e.丙酮酸脫氫酶缺乏癥:丙酮酸鹽不能代謝或乙酰輔酶A導致嚴重的發育障礙和乳酸酸中毒。

　　f.Rett綜合癥。

　　5.那些患者不能進行生酮飲食治療?

　　一定禁忌癥：

　　a.脂肪代謝缺陷癥狀。

　　b.酮體代謝障礙。

　　c.線粒體病。

　　d.嚴重肝臟疾病。

　　e.丙酮酸羧化酶缺陷。

　　f.不能配合治療的病人/監護人。

　　6.如何進行生酮飲食治療?

　　首先，患兒監護人要對生酮飲食有初步了解和認識，和醫生共同討論決定后才能開展。為保證患者安全，最初第一周**住院。取得滿意效果后，出院回家繼續生酮飲食治療，定期門診復查。

　　7.生酮飲食治療一般要維持多久?

　　如果有效，堅持2-3年，其間定期(每個月)到醫院復診。

　　8. 生酮飲食治療難治性癲癇效果好嗎?

　　堅持生酮飲食治療一年的癲癇患兒，有一半患兒的癲癇發作可以減少50%，1/3患兒的癲癇發作可以減少90%，10-20%的患者的癲癇發作可完全控制發作。

　　9.患兒能否在家中開始生酮飲食治療?

　　不能。因為生酮飲食治療需要**計算，啟動治療早期部分患者可能出現惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛、低血糖、酸中毒、嗜睡、脫水、拒食等反應，為保證患者安全，生酮飲食療法一定要在醫生和受過培訓的營養師和護士的指導、觀察下開始。

　　10.生酮飲食對青少年和成人難治性癲癇有效嗎?

　　事實上，生酮飲食對青少年和成人各種類型的難治性癲癇均有效。研究發現，青少年和成人難治性癲癇患者只要很好堅持生酮飲食，癲癇發作減少與嬰幼兒的結果相似(50-80%有效，30%可減少90%的發作，10-20%可完全控制發作。)