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佛山市第一人民醫院

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眼快動睡眠期單側間歇期癇樣放電在兒童結節性硬化繼發頑固性癲癇中的定位價值

時間:2012-10-24 18:31來源:求醫網

  結節性硬化( tuberous sclerosis , TS) 是一種少見的常染色體顯性遺傳神經皮膚疾病。其主要臨床表現為癲癇、智力低下和皮脂腺腺瘤(Vogt 三聯征),結節性硬化90%以上的病人出現癲癇,其中50%為難治性癲癇(Jaen et al., )。對結節性硬化癥所致的難治性癲癇進行外科干預,有80 %以上的病人達到Engel 分級優良結果,小兒智力能得到明顯提高,腦電圖異常顯著改善,顯示外科手術是治療此類癲癇的良好手段。結節性硬化兒童伴多個結節可在多個腦區域表現出間歇期癇樣放電,并有廣泛致癇網絡(Jacobs et al., )。且間歇期局灶性癲樣放電數量隨著病程增加(Jaen et al., )。對于存在多個結節的病人如何確定哪個結節是致癇灶是手術成功的關鍵。

  傳統的方法是捕捉頭皮發作期視頻腦電圖,根據癥狀、癇性放電側的腦區能定位于一側的可進入手術評估流程。為了進一步提高頭皮腦電的篩出率,近年來不少腦電生理專家開始利用自然睡眠的不同周期對癇樣放電的不同影響提高致癇灶的檢出率。

  眾所周知,睡眠分非眼快動睡眠期(NREM)和眼快動睡眠期(REM),在REM期,由于丘腦-大腦皮層的去同步化導致半球皮質細胞去同步化放電,對抗發作間期局灶性癲樣放電的擴散(Shouse et al., );Malow et al等()發現,在部分性發作的癲癇病人中,NREM睡眠期棘波頻率是REM睡眠期的4.6倍;在NREM期顳葉癲癇呈間歇期雙側獨立癇樣放電的病人,在REM期表現側表現為單側放電(Sammaritano et al.,)。

  最新研究表明,兒童結節性硬化繼發頑固性癲癇在電生理監測時REM期單側間歇期癇樣放可作為定位的重要參考,它與發作期癇樣放電的符合率達93%;與手術證實的致癇灶的符合率達100%(Ayako Ochi et al.,)。

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