核心提示：【地貧】地中海貧血簡(jiǎn)稱(chēng)地貧;地貧是什么病;地中海貧血分為哪些類(lèi)型;地中海貧血患者日常調(diào)理的注意事項(xiàng);地貧患者應(yīng)該吃什么好;地中海貧血患者的飲食宜忌。

　　地中海貧血又稱(chēng)海洋性貧血。是一組遺傳性小細(xì)胞性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。

　　地中海貧血按照受累的氨基酸鏈來(lái)分類(lèi)，組成珠蛋白的肽鏈有4種，即α、β、γ、δ鏈，分別由其相應(yīng)的基因編碼，這些基因的缺失或點(diǎn)突變可造成各種肽鏈的合成障礙，致使血紅蛋白的組分改變。通常將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類(lèi)型，其中以β和α地中海貧血較為常見(jiàn)。也可按照一個(gè)或兩個(gè)基因缺損來(lái)分為輕型或重型地中海貧血。

　　地中海貧血的類(lèi)型

　　β地中海貧血

　　根據(jù)病情輕重的不同，分為以下3 型。

　　1.重型 又稱(chēng)Cooley貧血。患兒出生時(shí)無(wú)癥狀，至3～12個(gè)月開(kāi)始發(fā)病，呈慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長(zhǎng)而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長(zhǎng)骨和肋骨; 1 歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。患兒常并發(fā)氣管炎或肺炎。當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時(shí)，因過(guò)多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀，其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，中央淺染區(qū)擴(kuò)大，出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等;網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或增高。骨髓象呈紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)，成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多》0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。顱骨 X 線片可見(jiàn)顱骨內(nèi)外板變薄，板障增寬，在骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。

　　2.輕型 患者無(wú)癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經(jīng)過(guò)良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調(diào)查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查：成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變，紅細(xì)胞滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035～0.060)，這是本型的特點(diǎn)。HbF含量正常。

　　3.中間型 多于幼童期出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無(wú)，骨骼改變較輕。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦停t細(xì)胞滲透脆性減低，HbF 含量約為0.40～0.80， HbA2含量正常或增高。

　　α地中海貧血

　　1.靜止型 患者無(wú)癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)正常，出生時(shí)臍帶血中Hb Bart‘s含量為0.01～0.02，但3個(gè)月后即消失。

　　2.輕型 患者無(wú)癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽(yáng)性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart’s含量為0.034～0.140，于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。

　　3.中間型 又稱(chēng)血紅蛋白H病。此型臨床表現(xiàn)差異較大，出現(xiàn)貧血的時(shí)間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現(xiàn)貧血、疲乏無(wú)力、肝脾大、輕度黃疽;年齡較大患者可出現(xiàn)類(lèi)似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發(fā)急性溶血而加重貧血，甚至發(fā)生溶血危象。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血象和骨髓象的改變類(lèi)似重型β地貧;紅細(xì)胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽(yáng)性;HbA2及HbF含量正常。出生時(shí)血液中含有約0. 25Hb Bart‘s及少量HbH;隨年齡增長(zhǎng)，HbH逐漸取代Hb Bart’s，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗(yàn)陽(yáng)性。

　　4.重型 又稱(chēng) Hb Bart‘s 胎兒水腫綜合征。胎兒常于30～40周時(shí)流產(chǎn)、死胎或娩出后半小時(shí)內(nèi)死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤(pán)巨大且質(zhì)脆。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦挺碌刎殻泻思t細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是 Hb Bart’s 或同時(shí)有少量HbH，無(wú) HbA、 HbA2和HbF。

　　地中海貧血吃什么好?

　　一、地中海貧血食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢(xún)醫(yī)生)

　　健脾養(yǎng)血食療方

　　① 烏龍大棗湯

　　取大棗50克，龍眼肉20克，砂仁15克，烏雞1只。加水適量，加油鹽調(diào)味，文火燉2小時(shí)，食肉飲湯。

　　② 冬蟲(chóng)夏草雞

　　用冬蟲(chóng)夏草，薏苡仁各30克，當(dāng)歸10克，烏雞1只。加水適量，加油鹽調(diào)味，燉2小時(shí)，食肉飲湯。

　　③ 阿膠大棗粥

　　取糯米50克，阿膠10克，大棗8枚，白砂糖適量。阿膠搗碎;將洗凈糯米、大棗共煮粥，快熟時(shí)放入阿膠及白砂糖，再煮片刻即可。

　　④ 蟲(chóng)草燉瘦鴨

　　用冬蟲(chóng)夏草6枚，瘦鴨1只。鴨去毛及內(nèi)臟，洗凈切塊，放入砂鍋內(nèi)，加人冬蟲(chóng)夏草及食鹽、蔥、姜等調(diào)料，放入適量偎燉，先用大火煮沸，再改小火慢偎至熟爛。

　　⑤ 加味羊骨粥

　　取羊骨750克，粳米50克，黃芪20克，大棗7枚。羊骨洗凈砸碎，與黃芪、大棗同入砂鍋，用適量煎煮，取湯代水與洗凈粳米同煮為粥，粥快熟時(shí)加入適量生姜、蔥白、食鹽攪勻，再煮片刻即可。宜溫?zé)峥崭狗茫B用15日為1療程。

　　⑥ 花生牛筋粥

　　用糯米100克，花生米、牛蹄筋各80克。蹄筋洗凈切成小塊，與花生米、洗凈糯米共入砂鍋，加適量煮粥，至蹄筋爛熟、米開(kāi)湯調(diào);為止。宜溫?zé)峥崭寡凼常咳辗?次。

　　⑦ 蜂蜜桑葚膏

　　取鮮桑葚克，蜂蜜25克。桑葚洗凈絞汁，小火熬成稀膏，放人蜂蜜熬至稠厚，冷卻貯藏備用。每日食2次，每次取10--15克以熱水沖服，連服半月為1療程。

　　⑧ 紅黑木耳湯

　　用紅棗10枚、黑木耳10克、高麗菜6克、丹參5克。以溫水泡發(fā)洗凈，加適量冰糖加水，隔水蒸1小時(shí)。分次服用，每日早晚2次。

　　二、地中海貧血吃哪些對(duì)身體好?

　　1、宜進(jìn)食營(yíng)養(yǎng)豐富的食物，如雞肉、牛奶、**等。

　　2、多吃富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物如蛋類(lèi)、乳類(lèi)、魚(yú)類(lèi)、瘦肉類(lèi)、蝦及豆類(lèi)等。

　　三、地中海貧血較好不要吃哪些食物?

　　凡辛辣厚味，過(guò)于滋膩，生冷不潔之物，當(dāng)禁食或少食。

　　疾病調(diào)理

　　1.地中海貧血患者往往體虛，要慎起居，適寒溫，注意預(yù)防外感;多進(jìn)行戶(hù)外活動(dòng);呼吸新鮮空氣;進(jìn)行適宜的體育鍛煉，氣功鍛煉，打太極拳等有助于增強(qiáng)體質(zhì)和抗病能力。

　　2.飲食調(diào)理注意飲食調(diào)養(yǎng)。宜進(jìn)食營(yíng)養(yǎng)豐富的食物。

　　3.注意精神調(diào)養(yǎng)，對(duì)于虛勞血虛的預(yù)防有重要意義。七情過(guò)激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進(jìn)程。所以本病患者應(yīng)保持心情舒暢，樂(lè)觀。