醛固酮增多癥(原醛癥,康恩綜合征)
醛固酮增多癥的臨床癥狀
由于高血鈉、低鉀血癥、代謝性堿中毒以及腎素-血管緊張素受到遏制,原發性醛固酮增多癥患者可出現下述三大綜合征。
1.高血壓綜合征
高血壓是原發性醛固酮增多癥最先表現出來的癥狀之一。早期通常是輕度增高,隨著病情發展,血壓可逐漸升高,一般在中度或稍嚴重水平,呈良性高血壓進程,惡性高血壓少見,病程長時舒張壓升高更明顯,血壓一般在150~240mmHg/90~145mmHg之間。
患者可有頭暈、頭痛、耳鳴、乏力等癥狀,眼底檢查出現高血壓眼底病變,一般降血壓藥物對此無明顯療效。一般無水腫現象,長期病程可導致心、腦、腎等器官并發癥。
高血壓的產生機制主要是水鈉潴留導致的血容量增加及血管阻力增加兩方面所致,而血管阻力增加主要基于細胞外液Na+增加,血管壁腫脹,管腔狹窄,外周阻力增大所致。
2.低鉀血癥綜合征
疾病早期由于細胞內K+外移,血鉀可維持在正常值低限,隨著病程發展,血鉀逐漸下降,甚至可達3mmol/L以下。一般認為出現低鉀血癥是原發性醛固酮增多癥的中晚期表現。低鉀血癥可出現一系列典型癥狀:乏力、倦怠、虛弱、肌肉軟弱無力或典型的周期性癱瘓,四肢受累多見,常因勞累、久坐、嘔吐、服用利尿劑等誘因而發作,可突然發作,嚴重者發生吞咽困難和呼吸困難,可累及心臟,出現心律失常,缺鉀性心電圖改變:明顯U波,T波低平、倒置,甚至心律失常;低鉀血癥合并代謝性堿中毒可使血中游離鈣降低,導致低鈣血癥,引起肢體麻木、手足抽搐以及肌肉痙攣等癥狀。
3.失鉀性腎病
由于長期低鉀血癥,導致腎小管上皮空泡樣變性,對水重吸收能力下降,尿濃縮功能減退,出現煩渴、多飲、多尿、夜尿增多等現象,每日尿量可達3000ml以上,尿比重下降。在病程早期,腎小管的病理變化尚不足以影響腎功能,在病程后期,繼發腎小球與腎間質退行性病變,腎功能難以恢復,導致慢性腎功能不全,甚至腎衰竭。
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