醛固酮增多癥病因分析

　　醛固酮增多癥病因尚不甚明了，根據病因病理變化和生化特征，醛固酮增多癥有五種類型：

　　1.腎上腺醛固酮腺瘤(aldosterone-producing adenoma,APA) 發生在腎上腺皮質球狀帶并分泌醛固酮的良性腫瘤，即經典的Conn綜合征。是醛固酮增多癥主要病因，臨床最多見的類型，占65%～80%，以單一腺瘤最多見，左側多于右側;雙側或多發性腺瘤僅占10%;個別患者可一側是腺瘤，另一側增生。

　　2.特發性醛固酮增多癥(idiopathic hyper aldosteronism，IHA) 簡稱特醛癥，即特發性腎上腺皮質增生，占成人醛固酮增多癥10%～30%，而占兒童醛固酮增多癥之首。近年來發病率有增加趨勢。其病理變化為雙側腎上腺球狀帶的細胞增生，可為彌漫性或局灶性。增生的皮質可見微結節和大結節。增生的腎上腺體積較大，厚度、重量增加，大結節增生于腎上腺表面可見金色結節隆起，小如芝麻，大如黃豆，結節都無包膜，這是病理上和腺瘤的根本區別。

　　3.糖皮質激素可遏制性醛固酮增多癥(glucocorticoid-remediable aldosteronism，GRA) 又稱地塞米松可遏制性醛固酮增多癥(dexamethasone suppressible hyperaldosteronism，DSH)。自1966年Suther-land DJA等報道第一例以來，至1990年國外文獻報道了50余例，國內也有個例和家系報道，是一種特殊類型的醛固酮增多癥，約占1%。多于青少年起病，可為家族性或散發性，家族性者以常染色體顯性方式遺傳。腎上腺呈大、小結節性增生，其血漿醛固酮濃度與ACTH的晝夜節律平行。本癥的特點是，外源性ACTH 可持續刺激醛固酮分泌，而小劑量地塞米松可遏制醛固酮的過量分泌，并使患者的血壓、血鉀和腎素活性恢復正常。

　　4.原發性腎上腺皮質增生(primary adrenal hyperplasia，PAH) 約占醛固酮增多癥的1%。本癥對螺內酯治療有良好的反應，腎上腺單側或次全切除可糾正醛固酮過多的癥狀和生化異常。

　　5.醛固酮生成腺癌(aldosterone-producing carcinoma，APC) 它是腎上腺皮質腺癌(adrenal cortical carcinoma)的一種類型，約占醛固酮增多癥的1%～2%。可見于任何年齡段，但以30～50歲多發。