進行性肌營養不良的鑒別診斷方法
時間：2015-02-09來源：求醫網
進行性肌營養不良根據臨床癥狀與體征、肌電圖、生化檢查與肌活檢等，如有遺傳家族史則診斷不難確立，但需與下列疾病進行鑒別:
1.嬰兒型脊肌萎縮癥
主要與DMD(假肥大型進行性肌營養不良)相區別，主要是起病年齡更早，有時可見肌束震顫，其肌肉萎縮在肢體遠端亦明顯，肌電圖檢查及肌活檢可作鑒別。
2.良性先天性肌張力不全癥
應與先天性或嬰兒期肌營養不良癥鑒別，特點為無肌萎縮，CPK含量正常，肌活檢無特殊發現，預后良好。
3.成年型脊肌萎縮癥
主要與肢帶型肌營養不良癥區別，根據血清酶測定，肌電圖及肌活檢以及有無肌束震顫，一般可以鑒別。如有困難時，可采用Coers(1979)提出的在肌活檢時測定終末神經支配比率(terminalinnervationratio，TIR)的方法，以估計肌肉中運動神經軸索側突的分支(即一定數量亞終末軸索所支配的肌纖維數)，如TIR升高可診斷為脊肌萎縮癥，正常則應考慮為肌病。
4.多發性肌炎
主要與肢帶型區別，肌炎的發展較快，常有肌痛，亦無家族遺傳史，肌活檢常可以明確鑒別。
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