一、腎病綜合癥臨床表現

　　腎病綜合征有4個主要特征，即大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、和全身顯著水腫。

　　1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是腎病綜合征的標志。主要成分是白蛋白，也含有其他血漿蛋白成分。腎小球基底膜通透性變化是蛋白尿產生的基本原因，電荷屏障和機械屏障(腎小球毛細血管孔徑屏障)的變化，腎小管上皮細胞的重吸收和分解代謝能力對蛋白尿的形成也有影響。腎小球濾過率、血漿蛋白濃度和蛋白攝入量等直接影響蛋白尿的程度。腎小球濾過率降低時，蛋白尿會減少;嚴重低蛋白血癥時，尿蛋白排出量可增加，高蛋白飲食會使尿蛋白排出增加;因此，僅以每天蛋白定量的方法，不能準確判斷尿蛋白的程度，可進一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐(>3.5常為腎病范圍蛋白尿)。尿蛋白電泳檢出尿中IgG成分增多提示尿蛋白選擇性低。尿蛋白選擇性無肯定的臨床價值，現已少用。

　　2.低蛋白血癥 是腎病綜合征必備的第二特征。血清白蛋白低于30g/L。腎病綜合征時肝臟對白蛋白的合成增加，當飲食中給予足夠的蛋白質及熱卡時，患者的肝臟每天合成白蛋白約22.6g，比正常人每天15.6g顯著增多。當肝臟合成白蛋白的代償作用不足以彌補尿蛋白的丟失量時，才會出現低蛋白血癥。低蛋白血癥和尿蛋白排出量之間是不全一致的。

　　腎病綜合征患者通常呈負氮平衡，在高蛋白負荷時，可轉為正氮平衡，高蛋白負荷可能因腎小球濾過蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血漿蛋白升高不明顯，但同時服用血緊張素轉換酶遏制藥，可阻抑尿蛋白的排泄，血白蛋白濃度可明顯上升。

　　值得注意的是，低蛋白血癥時，藥物與白蛋白的結合會有所減少，血中游離藥物濃度升高，可能會增加藥物的毒性反應。

　　腎病綜合征時多種血漿蛋白成分可發生變化，α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常。IgG水平明顯下降，而IgA、IgM、IgE水平多正常或升高，纖維蛋白原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高，可能與肝臟合成升高有關，伴血小板數目增加，抗凝血酶Ⅲ(肝素有關因子)降低，C蛋白和S蛋白濃度多正常或增高，但活性下降。這均會有助于發生高凝狀態。尿中纖維蛋白降解產物(FDP)的增加，反映了腎小球通透性的變化。總之，血中凝聚及凝集的各種前因子均增加，而抗凝聚及纖溶作用的機制受損。由于高膽固醇血癥和高纖維蛋白原血癥的聯合影響，血漿黏滯度增加，當血管內皮受損時，易產生自發性血栓形成。

　　另外，轉運蛋白也減少，如攜帶重要金屬離子(銅、鐵、鋅)的蛋白下降，與重要激素(甲狀腺素、皮質素、前列腺素)及有活性的25-(OH)D3結合的蛋白也下降，后者可導致繼發性甲狀旁腺功能亢進，鈣磷代謝紊亂，引發腎性骨病。持續的轉鐵蛋白減少，使糖皮質激素在受治病人體內游離和結合的激素比率改變，導致該藥代謝和療效發生改變。

　　3.高脂血癥 本病總膽固醇、三酰甘油明顯增加，低密度脂蛋白(LDH)、極低密度脂蛋白(VLDH)水平升高。高脂血癥與低白蛋白血癥有關，LDL/HLDL僅于血清白蛋白低于10～20g/L時才升高。高密度脂蛋白(HDL)正常或下降。LDL/HDL比率升高，使發生動脈硬化性合并癥的危險增大，高脂血癥與血栓形成及進行性腎小球硬化有關。

　　患者可呈脂質尿，尿中出現雙折光的脂肪體，可能為內含膽固醇的上皮細胞或脂肪體管型。

　　4.水腫 患者最引人注意的癥狀是逐漸加重的全身水腫，初始晨起眼瞼、面部、踝部可見水腫;隨著病情發展水腫波及全身，并出現胸腔積液、腹水、心包積液、縱隔積液、陰囊或陰唇水腫，也可出現肺水腫。嚴重者雙眼不能睜開，頭頸部變粗，皮膚可呈蠟樣蒼白，加之胸、腹水的存在，故出現明顯呼吸困難，不能平臥只能端坐位。若有皮膚損傷，則組織內液溢出且不易停止。水腫與體位關系明顯，如出現與體位無關的水腫，應疑及靜脈血栓形成。水腫的嚴重程度一般與低白蛋白血癥的程度呈正相關。一般認為水腫主要是由大量蛋白尿引起血漿蛋白(尤其白蛋白)下降，血漿膠體滲透壓減低，血管內水分向組織間隙移動所致。另有認為本征的水腫與原發性腎性鈉水潴留有關，可能的因素是：①腎小球濾過率下降;②腎小管重吸收增加;③遠端小管對血漿心房肽(ANP)反應能力下降。

　　二、腎病綜合癥診斷

　　原發性腎病綜合征的診斷應結合患者年齡、發病情況、病程特征、臨床癥狀和實驗室結果綜合分析做出診斷。腎病綜合征具備大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫及高脂血癥者，診斷并不難。確診原發性腎病綜合征，首先要排除繼發性腎病綜合征。腎活檢的病理改變有助明確診斷。原發性腎病綜合征的診斷標準是：①尿蛋白超過 3.5g/d;②血漿白蛋白低于30g/L;③水腫;④血脂升高;其中①、②兩項為診斷所必須。完整的診斷首先應確診是否為腎病綜合征，然后確認病因，排除繼發性的病因和遺傳性病因，才能診斷為原發性腎病綜合征，若無禁忌證者較好做腎活檢確定病理診斷，最后須判斷有無并發癥，尤其是合并感染、血栓及急性腎衰時，更應及時判斷。

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