1.病因治療:除少數原發性肺動脈高壓外，絕大多數肺動脈高壓均屬于繼發性。在肺動脈高壓早期原發病治愈后肺動脈高壓是可逆的。在晚期，原發病控制后肺動脈高壓則相應下降。

　　2.擴血管治療:藥物治療目的是使患者肺動脈壓下降，心排血量增加，緩解癥狀，增強體力。

　　(1)直接擴張肺血管平滑肌的藥物：常用藥物有肼屈嗪(肼酞嗪)、硝普鈉、硝酸甘油和長效硝酸酯制劑。

　　①肼屈嗪：能直接松弛平滑肌，減低外周阻力，減輕心臟后負荷，心排血量增加。其優點：口服與注射效果幾乎相同，長期服用者效果更好，對心臟擴大、二尖瓣關閉不全者用藥后射血分數增加，二尖瓣反流減少，運動后引起增高的肺毛細血管楔壓降低。慢性肺心病患者服藥后不僅心排出量增加，動靜脈氧壓差減少，平均肺動脈壓下降。用法為10～25mg，3次/d，以后遞增至50mg，每6小時1次;肌內注射或靜脈注射劑量為每次20mg酌情重復，每天不超過200mg為宜。

　　②硝普鈉：是一種強效、短效、速效、低毒的血管擴張藥，使動脈和靜脈松弛擴張，體循環和肺循環阻力下降，增加心肌灌注及供氧。用法為避免血壓過低，應從小劑量開始，先以15μg/min靜脈滴注，無效時每5～10min增加1次，每次增加5～10μg/min，一般劑量為25～250μg/min，最高劑量300μg/min。因對體動脈壓下降比肺動脈壓下降明顯，作用時間短，必須靜脈給藥，故限制了臨床應用。

　　③硝酸甘油：是平滑肌強有力的擴張藥，對靜脈作用明顯，肺血管床擴張，肺動脈壓下降。用法為舌下含化，0.3mg/次，根據病情也可靜脈滴注，對伴有冠心病或高血壓的肺動脈高壓效果好。

　　(2)α受體阻滯藥：常用藥物有酚妥拉明、妥拉唑啉(妥拉蘇林)、酚芐明等，可選擇性阻滯α受體，使血管擴張，血壓下降，肺動脈及外周血管阻力降低，并能緩解支氣管痙攣。

　　(3)β受體興奮藥：常用藥物如異丙腎上腺素、特布他林(叔丁喘寧)、多巴酚丁胺等。主要作用是興奮心肌，增加心輸出量，支氣管解痙，擴張血管作用較差，故對于支氣管哮喘或喘息型支氣管炎所致肺動脈高壓作用較好。

　　(4)鈣拮抗藥：硝苯地平(硝苯吡啶)、地爾硫卓(硫氮卓酮)、維拉帕米、尼卡地平等，該類藥物能阻滯血管平滑肌細胞膜的Ca2通道而松弛血管平滑肌，從而降低肺血管阻力及肺動脈高壓，還可松弛支氣管平滑肌，降低氣道阻力，改善通氣功能，故對缺氧性肺動脈高壓效果更佳。常用量：硝苯地平l0mg，地爾硫卓30mg，維拉帕米40～80mg，均3次/d。

　　(5)血管緊張素轉換酶遏制藥：卡托普利(巰甲丙脯酸)，依那普利(苯丁酯脯酸)等。通過血管緊張素轉換酶的遏制降低其活性，阻斷腎上腺素-血管緊張素-醛固酮系統，使血管緊張素Ⅱ與醛固酮生成減少，周圍血管擴張，阻力減低，長期服用不產生耐藥性。卡托普利(巰甲丙脯酸)常用量25mg，3次/d，最大用量每天不超過150～400mg。

　　(6)前列腺素：前列地爾(前列腺素E1)、E2(PGF2)，依前列醇(前列環素)是一種強烈的外周血管擴張劑，從而降低外周血管阻力。另外，有抗血小板聚集作用，可使肺總血管阻力和肺小動脈阻力降低，肺動脈壓降低。

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