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小兒血液腫瘤（小兒白血病）

小兒白血病的西醫治療方法

時間：2015-03-24來源：求醫網

　　1.一般治療及支持療法

　　(1)加強護理，臥床休息，進食高熱量、高蛋白食物，維持水、電解質平衡。

　　(2)積極防治繼發感染：堅持口腔、會陰部及皮膚清潔護理。當粒細胞≤0.5×109/L時應給予廣譜抗生素預防感染。一般多主張自化療開展即長期口服磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(復方新諾明)每天25mg/kg，每周服3天停4天，預防卡肺囊蟲肺炎。已有感染癥狀時應送細菌培養后選用恰當的抗生素，對消化道真菌病選用制霉菌素(制真菌素)、克霉唑等。接觸水痘給人血丙種球蛋白每天1.3ml/kg，肌注3天或阿糖胞苷(Ara-C)每天30mg/m2肌注3天。對合并水痘或帶狀皰疹患兒應停用皮質激素，給予阿糖胞苷(Ara-C)每天(100mg/m2)靜滴3～5天或給予阿昔洛韋(無環鳥苷)治療。

　　(3)尿酸腎病的防治：在治療上除鼓勵病人多飲水外，要給予嘌呤醇10mg/kg·d，分三次口服，連續5～6天;當血尿酸>59um01/L時需要大量輸液和堿化尿液。

　　(4)輸血或成分輸血：糾正貧血可輸新鮮血或濃縮紅細胞，使血紅蛋白達70～80g/L。血小板過低可輸濃縮血小板，每天可給4～6U(400ml全血中所獲血小板為1U)。較好使血小板維持在30×109/L以上。粒細胞過低，可考慮輸濃縮白細胞。因粒細胞壽命僅數小時。療效不確切。目前對此多持否定態度，認為粒細胞含有白細胞抗原。受者會產生抗白細胞抗體。較好粒細胞懸液經過15Gy射線照射后再用。

　　2.化學藥物療法為白血病的主要療法。

　　慢性白血病治療：

　　慢性期藥物治療的目的是緩解癥狀、體征和血液學水平的異常表現。對急變期的病例，治療目的是將其逆轉至慢性期。

　　3.慢性期治療

　　(1)單藥化療：標準藥物為白消安(馬利蘭)或羥基脲，可有效地控制臨床癥狀、體征和血液學變化，但不會使急變期延遲。

　　羥基脲，推薦劑量為10～20mg/(kg·d)，根據臨床情況作調整，它與白消安(馬利蘭)療效相仿，它的作用時間較短，需小劑量維持。因此相對安全，全身性的毒副作用也相對較小。

　　白消安(馬利蘭)是一種烷化劑，為非細胞周期特異性藥物，常用劑量為0.06～0.1mg/(kg·d)，用藥10～14天后血細胞開始明顯下跌、肝、脾縮小晚于血象變化，約3個月肝脾完全恢復正常。白消安(馬利蘭)特點為作用反應出現較晚但持續時間長，因此在白細胞計數跌至(30～40)×109/L時藥物劑量應減半，至20×109/L時應停藥。停藥后2～3周內白細胞計數仍可繼續下跌。除骨髓遏制外，白消安(馬利蘭)尚有肺纖維化、色素沉著、消瘦和低血壓等不良反應。

　　溴甘露醇，為馬利蘭無效時的二線藥物，每日0.25～0.5g，分次服用，維持量0.25g/日～0.25g/每周，1，2：5，6-二去水衛矛醇每日50mg溶于20ml生理鹽水中靜推，用7天間歇7天為1療程，視病情重復療程，直到白細胞降至10×109/L左右。

　　嘧啶苯芥適用于馬利蘭復發或無效病例，每日5～10mg，分次口服，5天一療程，間歇7天，2～4療程后改用維持量，每天5mg，每月連服5天。

　　靛玉紅，用藥20-40天白細胞下降，副作用：腹瀉、惡心、骨關節痛、浮腫等。

　　干擾素α：其作用機理未明確。70%病人對干擾素治療有效，達到血液學水平緩解。15%病人可達到細胞遺傳學水平緩解。目前臨床多采用肌肉注射或皮下注射，劑量為IFN-α-2b，2×106U/m2～5×106U/m2，也有用2×107U/m2。

　　(2)聯合化療：

　　干擾素α與羥基脲合用時推薦用法如下：先用羥基脲，在白細胞數降至(10～20)×109/L時減停，同時加用干擾素α，干擾素α從小劑量開始，3～7天后增加劑量，在2周內達全量。干擾素α較好在睡前應用，并同時加用退熱劑，以避免發熱反應。其他的不良反應尚有疲勞、抑郁、失眠等。當白細胞降至2×109/L或血小板低于50×109/L時減量。α-干擾素應長期應用直至加速期或急變期或細胞遺傳學水平緩解3年以上。

　　馬利蘭合用6-巰嘌呤(6-MP)，馬利蘭聯合6-硫鳥嘌呤(6-TG)，羥基脲(Hu)聯合6-MP或6-TG等。可以較快地奏效，但生存期無顯著延長，

　　3.急變后治療 對加速期和急變期應按急性白血病給予強烈化療。化療同時支持療法。

　　4.加速期治療 多選用羥基脲、6-TG及聯合化療，參照慢性期用法。

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