眾所周知，小兒先心病是新生兒出生缺陷疾病中較為常見的一種類型之一，它是由于胚胎在發育的過程中，心臟和大血管在形態和結構方面出現異常并影響其正常功能。在國內，每年約有13萬以上小兒先心病患兒出生，在7歲以下兒童中，小兒先心病患兒可達54萬。在全球，小兒先心病患病率大約為8‰，在美國，每1000名活產嬰兒中，有6~8名嬰兒患有重癥心臟缺損。小兒先心病嚴重危害嬰幼兒健康成長，給個人、家庭和社會帶來很重的精神和經濟負擔。因此，針對小兒先心病的治療尤為重要，以下是有關小兒先心病手術治療的介紹。

　　常見的小兒先心病，包括房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉和單純的肺動脈狹窄，由于病情相對較輕，可治性極強，均可在嬰幼兒期通過外科手術、介入等方法得到完全治療，成功率接近100%。手術后遠期效果也十分良好，不會殘留后遺癥，患兒術后將獲得正常的生活質量，基本和正常孩子一樣學習、玩耍，日后能照常進行工作和體力活動，養兒育女也不會受影響。而且，隨著醫學的不斷進步，小兒先心手術也在不斷改進，一般有以下幾種手術治療方法。

　　1、Norwood加分期Fontan手術治療小兒先心病

　　1980年，諾伍德(Norwood)首次報告了姑息手術的成功療法(Norwood手術)，技術要點主要包括：房間隔擴大、肺動脈近端與升主動脈吻合、升主動脈和主動脈弓擴大、建立體肺分流。1983年，有學者提出右心室作為承擔體循環的心室，并采用Fontan術作為最后治療。此后，Norwood加分期Fontan手術成為左心室發育不良的標準療法之一。

　　2、Sano手術治療小兒先心病

　　因體肺分流管道易堵塞及術后肺循環血流量難控制，Sano手術又引起了臨床重視。右心室-肺動脈連接可增加體循環舒張壓，從而改善冠脈血供。一項正在進行的多中心臨床研究，試圖對比分析體肺分流和Sano手術圍手術期和術后并發癥、死亡率差異。此外，該手術技術改進在于，術中采用中低溫或深低溫選擇性腦灌注維持術中腦組織持續灌注，減少術后神經系統并發癥，減輕對神經系統發育的影響。

　　3、心臟移植手術治療小兒先心病

　　是左心室發育不良的另一種有效治療方案，但供體來源有限。臨床僅對升主動脈非常細小、存在右心室功能障礙和重度房室瓣反流的病例，才考慮心臟移植。

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