瘋牛病(牛腦海綿狀病、痙攣性假性硬化)
瘋牛病的診斷鑒別
臨床診斷瘋牛病時,應與動脈硬化、癡呆和進行性核上性麻痹相鑒別。
1.動脈硬化:是動脈的一種非炎癥性病變,是動脈管壁增厚、變硬,失去彈性和管腔狹小的退行性和增生性病變的總稱,常見的有:動脈粥樣硬化、動脈中層鈣化、小動脈硬化(arteriolosclerosis)3種。動脈硬化是隨著人年齡增長而出現的血管疾病,其規律通常是在青少年時期發生,至中老年時期加重,發病,男性較女性多,近年來本病在我國逐漸增多,成為老年人死亡主要原因之一,動脈硬化的原因中最重要的是高血壓,高血脂癥,抽煙三大危險因子,其他肥胖,糖尿病,運動不足,緊張狀態,高齡,家族病史,脾氣暴躁等都有關系。
2.癡呆:是指在意識清醒狀態下,出現的已獲得的職業和社會活動技能減退和障礙,認知功能下降,記憶力減退和喪失,視空間技能損害,定向力、計算力,判斷力等喪失,并相繼出現人格、情感和行為改變等障礙,且呈進行性加重過程。
3.進行性核上性麻痹:是以腦橋及中腦神經元變性及出現神經元纖維纏結(NFT)為主要病理改變的進行性神經系統變性病,由于本病有頭部過伸的肌張力障礙姿勢及眼球運動障礙,也稱為眼頸肌張力障礙(oculocervical dystonia)。 本病Posey(1904)首先報道,1963年Richardson與Steele和Olszewski把進行性核上性麻痹作為臨床病理的獨立疾病,1972年Steele詳細描述本病的臨床病理特征,亦稱Steele-Richardson-Olszewski綜合征,當時醫學文獻中已有73例PSP病例報告,其中尸體解剖22例,幾乎在每個大的神經疾病中心都有幾例,因此PSP并非罕見。 本病主要臨床特征是姿勢不穩,運動障礙、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和輕度癡呆等。
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