結(jié)節(jié)病有哪些癥狀
時間：2015-07-21來源：求醫(yī)網(wǎng)
一、結(jié)節(jié)病典型癥狀
腮腺腫大、關(guān)節(jié)腫脹、心動過速、肉芽腫、呼吸困難
二、結(jié)節(jié)病癥狀
結(jié)節(jié)病是一種全身性肉芽腫病，累及皮膚和許多內(nèi)部器官。受累的部位除皮膚外，有肺、縱膈及周圍淋巴結(jié)、指趾骨、心肌、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肝、脾、腎、眼及腮腺。結(jié)節(jié)病可以只侵犯一種器官或組織，也可多種器官或組織同時受到侵犯。病情經(jīng)過緩慢，緩解和復(fù)發(fā)相交替。此病的臨床癥狀多種多樣。
1.皮膚表現(xiàn)結(jié)節(jié)病的皮膚表現(xiàn)為多種形態(tài)，常為丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、紅皮病、銀屑病樣，疤痕性肉樣瘤，色素減退及禿發(fā)損害。皮損不對稱地分布于面部及四肢等處。皮疹堅硬觸之有彈性，逐漸擴展至皮下，累及整個真皮的厚度。表皮的變化不明顯，可以略微變薄、變色，毛細血管擴張及少許鱗屑。常常是淡紅色至紫褐色，不潰破，無自覺癥狀。
(1)丘疹性肉樣瘤：損害為針頭至豌豆大小的小結(jié)節(jié)，又稱粟粒樣肉樣瘤。主要分布于面部、頸部及肩部。玻片按壓時，顯出類似狼瘡結(jié)節(jié)的淡黃色小點，消退后不留痕跡，有時遺留色素斑、萎縮及瘢痕。
(2)斑塊型肉樣瘤：Hutchinson首先報告了這獨特的斑塊狀損害，為表面扁平而輕微高起的大的分葉狀結(jié)節(jié)性斑塊，常見于頰、鼻及臂部。
(3)銀屑病樣肉樣瘤：往往在軀干及四肢發(fā)生邊界清楚的斑塊，其上面有銀屑病樣的鱗屑。
(4)凍瘡樣狼瘡型：在容易發(fā)生凍瘡的部位，如耳孕、頰部、鼻尖、指趾處對稱出現(xiàn)的浸潤較淺的青紅或紫紅色的斑塊。
(5)皮下肉樣瘤：也稱為Darier-Roussy肉樣瘤。豆子至粟子大的堅實的皮下結(jié)節(jié)，與皮膚粘連，表皮呈輕度堇色，常見于軀干，面部少見，無自覺癥狀。
(6)瘢痕肉樣瘤：損害發(fā)生于疤痕部位。如燒傷、毛囊炎、帶狀皰疹后疤痕上。使原有的疤痕面積擴大，高度增加，酷似疤痕疙瘩。
(7)紅皮病型肉樣瘤：彌漫性分布的浸潤性紅斑及鱗屑性斑片，邊界不清。
(8)結(jié)節(jié)性紅斑型肉樣瘤：某些結(jié)節(jié)病患者以多發(fā)性關(guān)節(jié)痛伴發(fā)熱、血沉增快，X線檢查肺門淋巴結(jié)腫大。面部、背部及四肢伸側(cè)發(fā)生散在疼痛性皮下結(jié)節(jié)。表面皮膚發(fā)紅，最常見于年輕女性。
(9)粘膜肉樣瘤：口腔的硬顎、頰部、懸壅垂及扁桃體針頭大丘疹，群集融合形成扁平的斑塊，瞼結(jié)膜及淚腺發(fā)生小結(jié)節(jié)。
(10)其他皮膚損害：結(jié)節(jié)病可合并有皮下鈣質(zhì)沉著、癢疹、多形性紅斑及毛囊炎表現(xiàn)。皮膚萎縮、角化過度、色素增加或減退也可由本病引起。
2.其他器官損害：結(jié)節(jié)病是一全身性疾病，除皮膚損害外，還有許多器官受累。
(1)淋巴結(jié)病變：全身淋巴結(jié)腫大占50%。結(jié)節(jié)病的早期往往僅限于頸部或腋部淋巴結(jié)腫大，后來全身淋巴結(jié)腫大，特別是縱膈和肺門淋巴結(jié)腫大。
(2)眼部損害結(jié)節(jié)病眼受累約占25%～30%，有虹膜炎、虹膜睫狀體炎。最常見的是虹膜肉芽腫性結(jié)節(jié)。淚腺受累及，為不痛的結(jié)節(jié)性腫脹，淚腺病變常伴有頸部淋巴結(jié)腫大，頜下腺、唾液腺及腮腺也受累及(Mikulicz綜合癥)。也可有結(jié)膜炎、角膜炎、視網(wǎng)膜炎及視神經(jīng)損害，引起失明。
(3)肺部損害：肺臟受累較常見。X線檢查為點狀、條狀或片狀陰影。肺門淋巴結(jié)腫大。早期臨床癥狀較輕，但絲檢查卻表現(xiàn)特別明顯;后期肺部纖維化明顯。
(4)骨關(guān)節(jié)：指趾骨關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，X線檢查可有海綿狀空洞，這些囊腫樣損害多是由上皮樣細胞群構(gòu)成，與皮膚所見的損害相似。
(5)肝臟：約20%病人肝受累。主要表現(xiàn)肝結(jié)節(jié)，肝腫大，血清堿性磷酸酶增高，膽汁性肝硬變，門靜脈高壓等。
(6)心臟：常有心動過速、心律不齊、房室傳導(dǎo)阻滯、肺動脈高壓和心力衰竭。
(7)腎臟：由于血鈣、尿鈣增加引起腎臟結(jié)石或肉樣瘤性血管球性腎炎，導(dǎo)致腎功能衰竭。
(8)神經(jīng)系統(tǒng)：中樞神經(jīng)及周圍神經(jīng)都可受到損害。
三、結(jié)節(jié)病診斷標準
1.診斷標準與依據(jù)
結(jié)節(jié)病的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、病理學(xué)證據(jù)并排除其他肉芽腫疾病后方可診斷。1993年中華醫(yī)學(xué)會呼吸病學(xué)會結(jié)節(jié)病學(xué)組對結(jié)節(jié)病的臨床及病理診斷進行了第3次修訂，診斷標準如下。
(1)臨床診斷標準：①胸片顯示雙側(cè)肺門及縱隔對稱性淋巴結(jié)腫大(偶見單側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大)，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、片狀陰影。必要時參考胸部CT進行分期。②組織活檢證實或符合結(jié)節(jié)病(注：取材部位可為腫大的淺表淋巴結(jié)、腫大的縱隔淋巴結(jié)、支氣管內(nèi)膜的結(jié)節(jié)、前斜角肌脂肪墊淋巴結(jié)及肝臟穿刺或肺活檢等)。③Kveim試驗陽性反應(yīng)。④血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(SACE)活性升高(接受激素治療或無活動性的結(jié)節(jié)病患者可在正常范圍)。⑤5TU PPD-S試驗或5TU結(jié)核菌素試驗為陰性或弱陽性反應(yīng)。⑥高血鈣、高尿鈣癥，堿性磷酸酶增高，血漿免疫球蛋白增高，支氣管肺泡灌洗液中T淋巴細胞及其亞群的檢查結(jié)果等可作為診斷結(jié)節(jié)病活動性的參考。有條件時可作。67Ga核素注射后，應(yīng)用SPECT顯像或照像，以了解病變侵犯的程度和范圍。
具有①、②或①、③條者可診斷為結(jié)節(jié)病。第④、⑤、⑥條為重要的參考指標。注意綜合判斷、動態(tài)觀察。
(2)病理診斷標準：結(jié)節(jié)病的病理變化缺乏特異性，因而病理診斷必須結(jié)合臨床。以下特點支持結(jié)節(jié)病病理診斷。①病變主要為上皮樣細胞組成的肉芽腫性結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)體積較小，大小形態(tài)比較一致，邊緣清楚。②結(jié)節(jié)內(nèi)無干酪樣壞死，偶見結(jié)節(jié)中央有小灶性纖維素樣壞死。③結(jié)節(jié)內(nèi)常有多核巨細胞以及少量散在的淋巴細胞。周圍有較多淋巴細胞浸潤，后期為纖維組織包繞，結(jié)節(jié)多時可彼此融合，但通常仍保留原有結(jié)節(jié)輪廓。④巨細胞內(nèi)出現(xiàn)包涵物舒曼(Schaumann)小體，雙折光結(jié)晶星狀體的概率較結(jié)核結(jié)節(jié)為多，尤其是較多舒曼小體，或偏光顯微鏡下見較多雙折光結(jié)節(jié)時，提示結(jié)節(jié)病。⑤鍍銀染色可見結(jié)節(jié)內(nèi)及結(jié)節(jié)周圍有大量網(wǎng)狀纖維增生。⑥特殊染色未見結(jié)核菌(油鏡多視野檢查)或真菌等病原微生物。⑦結(jié)節(jié)內(nèi)可偶見薄壁小血管。
(3)結(jié)節(jié)病的診斷用語：
根據(jù)病理組織學(xué)特點，結(jié)合臨床資料可考慮以下3種情況的診斷用語。
①診斷為結(jié)節(jié)病：病理所見典型，臨床特征也典型。
②不除外結(jié)節(jié)病：為肉芽腫性病變，病理特征不典型，臨床表現(xiàn)典型或不典型。
③局部性結(jié)節(jié)病樣反應(yīng)：組織學(xué)上基本符合結(jié)節(jié)病，但同時存在其他已明確的疾病，如惡性腫瘤等。
結(jié)節(jié)病是一種病因及發(fā)病機制均不清楚的肉芽腫性疾病。臨床表現(xiàn)依據(jù)受累的器官不同而表現(xiàn)各異。診斷的重點在于排除其他疾病。胸片、血清ACE水平及活組織檢查是診斷結(jié)節(jié)病的主要手段。67Ga核素掃描對早期發(fā)現(xiàn)病變范圍、部位有幫助。
2.診斷評析：結(jié)節(jié)病患者中，90%以上有胸片改變，因此胸片是發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)病的主要途徑。但普通平片敏感性較低，正確率僅50%，CT掃描及高分辨CT對細支氣管、間質(zhì)纖維化診斷率較高，可更敏感、精確地反應(yīng)病變程度、范圍，三者聯(lián)合應(yīng)用可提高胸內(nèi)結(jié)節(jié)病診斷的準確性。
確診結(jié)節(jié)病最重要的手段是組織病理學(xué)檢查。可供活檢的部位很多，陽性率分別為：淺表淋巴結(jié)65%～81%;前斜角肌脂肪墊40%～75%;經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢陽性率62%，如X線有斑狀結(jié)節(jié)陽性率為80%～90%，X線無改變陽性率為50%～60%;X線Ⅰ期69%，Ⅱ期80%，Ⅲ期83%。多處活檢可提高陽性率：4處為88%，6處(分3期)：Ⅰ期89%，Ⅱ期98%，Ⅲ期88%，10處100%。胸、肺、縱隔活檢最有價值，陽性率可達95%～100%，但胸、肺活檢創(chuàng)傷大，危險大，縱隔活檢技術(shù)要求高，臨床應(yīng)用較少。
3.診斷方法
(1)病史及體檢：結(jié)節(jié)病好發(fā)于20～30歲的成人，國內(nèi)以40歲以上女性多見。由于該病缺乏特征性的臨床表現(xiàn)，診斷上易誤診、漏診，大多數(shù)患者是在發(fā)現(xiàn)肺、眼、淋巴結(jié)等病變后方得到正確診斷。因此當有下列情況時需警惕。
①發(fā)熱、盜汗、食欲不振、體重下降、乏力等全身癥狀。
②反復(fù)多發(fā)皮疹、關(guān)節(jié)痛。
③呼吸困難、胸骨后壓迫感、咳嗽等。
④淺表淋巴結(jié)、肝脾腫大。
⑤眼睛病變雙側(cè)葡萄膜炎及各種視網(wǎng)膜病變。
⑥其他如腮腺腫大，中樞、末梢神經(jīng)系統(tǒng)受累(面神經(jīng)癱、尿崩癥)，心臟、腎臟、血管受累，精神癥狀等。
(2)診斷標準歸納：結(jié)節(jié)病的診斷決定于臨床癥狀和體征及組織活檢，并除外其他肉芽腫性疾病。其診斷標準可歸納為：①胸部影像學(xué)檢查顯示雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對稱腫大，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)格、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影;②組織學(xué)活檢證實有非干酪性壞死性肉芽腫，且抗酸染色陰性;③SACE或SL活性增高;④血清或BALF中sIL-2R 高;⑤舊結(jié)核菌素(OT)或PPD試驗陽性或弱陽性;⑥BALF中淋巴細胞>10%，且CD4+/CD8+比值≥3;⑦高血鈣、高尿鈣癥;⑧Kveim試驗陽性;⑨除外結(jié)核病或其他肉芽腫性疾病。以上9條條件中，①、②、③為主要條件，其他為次要條件。
(3)結(jié)節(jié)病的診斷依賴于臨床表現(xiàn)和組織學(xué)證實非干酪性肉芽腫的存在，并排除其他臨床及組織學(xué)上與之相似的疾病。單個器官如皮膚顯示有非干酪性肉芽腫并不能確診結(jié)節(jié)病，結(jié)節(jié)病的診斷應(yīng)建立以下目標：①組織學(xué)證實;②確定器官受損的范圍及程度;③評估疾病的活性程度;④決定是否需要治療。
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