成骨不全(成骨不全;脆骨?。幌忍煨园l育不全;瓷娃娃;原發性骨脆癥;骨膜發育不良)
成骨不全該怎么治療
隨著康復醫學的發展,Gerber等(1990)對嬰兒與兒童的成骨不全患者,提出系統康復的概念。在嚴格保護下水療,練習坐直,加強骨盆與下肢肌力??梢元毩⒆焙?,在長腿文具保護下練習站立,以后在支具保護、行走器幫助下練習行走。綜合康復加上手術治療可以收到較好的結果。Letts等提出患兒可穿用真空褲矯形器練習站立,這種方法舒適、安全,可減少骨折的發生率。康復治療后,骨密度也有所增加。
為了固定骨折,增加脆弱骨的強度,嬰兒期可采用經皮或經骨折端髓內穿針處理,暫時維持骨的力線順列,此時穿針要求不一定完全貫穿髓腔,部分在髓腔內,部分在骨旁,也有幫助,3—4歲以后更換可延伸的髓內支桿。多段截骨髓內釘或可延伸髓內支桿矯形術是治療因成骨不全復合畸形的一種行之有效的方法。可以一期矯正多處畸形,合理的重新排列骨順列,加強脆弱骨的強度,明顯改善功能。手術不宜選擇非常嚴重的病例,應選擇肢體畸形矯正后,有恢復站立、行走能力的病例。正確的估計判斷畸形骨的實際狀態非常重要,畸形骨干不只是成角、弓形彎曲,往往還有嚴重扭轉,在普通x線平片上,很難判斷髓腔的寬窄,多段截骨,擴大髓腔。
重新組合后,用何種內支撐物加強,術前必須充分準備??裳由焖鑳戎U有兩種類型,Balley—勛bow桿與Sheffield桿。放置的內支撐物一定要有足夠的長度。如股骨,遠端要穿過鋪板,直達相當于成人跺間的位置,并要放在于箭端中央或近中央的位置,才可對骨干與干骺端發揮較好的內支撐作用。雙側股骨、脛骨畸形,宜分次先矯正雙側股骨,再矯正雙側脛骨。同時矯正同側股骨與脛骨畸形,術后很難維持。股骨一般不需要植骨,大年齡兒童脛骨多段截骨較好植骨,因為有出現不愈合的可能。股骨近端截骨線過高,術后有可能出現髖內翻。術后骨愈合時間長,可靠支具足夠的保護是必不可少的。隨著患兒生長要擇期更換內支撐物。
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