縱隔精原細胞瘤
時間:2012-01-04 13:24來源:求醫網
精原細胞瘤也為生殖細胞腫瘤一部分。
原發性縱隔精原細胞瘤與原發性睪丸細胞瘤在組織上表現是一致的,很重要一點即在考慮原發性縱隔精原細胞瘤,需排除睪丸精原細胞瘤的縱隔轉移、當前認為縱隔精原細胞瘤為性腺外的生殖細胞瘤、原發性精原細胞瘤幾乎全為男性,發病年齡以30-40歲從常見,女性年齡分布與男性—致.但女件發病者甚少,白種人發病多于黑種人。
(一)診斷
發現原發性精原細胞瘤時腫瘤常生成巨塊.實性.大小不等可由數厘米達20cm.癥狀多無特殊, 常見癥狀為胸痛,呼吸困難及咳嗽,咳血罕見。偶有吞咽困難及聲嘶。由于侵犯可出現上腔靜脈綜合癥,精原細胞瘤可轉移到胃、肺、肝、脾、扁桃體。
常規胸片可發現前縱隔巨塊,偏向一側可分葉狀,可使氣管、支氣管壓迫轉移。 CT掃描亦見縱隔實性腫塊,周邊包膜薄,胸壁易受累.可有胸膜,心包滲山出。
針吸可見典型精原細胞瘤結構。瘤細胞均勻一致的單一結構,間質為淋巴細胞浸潤,瘤細胞較巨大,呈圓形、多角形.有叫明顯細胞界限,有圓泡沫核,清晰透光的細胞漿或也有淡嗜伊紅細胞漿,腫瘤內有巨噬細胞。
常規血尿檢查價值不大。但甲胎蛋白(AFP)、人絨毛膜促性腺激素(B-HCG)、癌胚抗原(CEA)、乳酸脫氫酣(LDH)測達值可以升高,但無論腫瘤標記物是否陽性。組織學診斷仍為主要手段,有關腫瘤標記測定對以后了解患者緩解復發,尤其隱形復發很有價值。
對像縱隔精原細胞瘤的性腺外的精原細胞瘤臨床分期至今尚無統一標準,但許多學者基本上認為,
Cefaro的精原細胞瘸的分期可以接受,其分期如下:
原發性精原細胞瘤分期(Cefaro)
?、衿?局限病變
?、蚱?巨塊有壓迫,但無侵犯
?、笃?腫癌局部侵犯
?、羝?轉移
上述分期對原發性縱隔精細胞瘤有價值,尤其在治療及預后上有重要參考價值、
有關不良預后因素.除上述外期外,年齡大于35歲.腫塊未能切除,上腔靜脈梗阻.淋巴結腫大,肺門有病變以及AFP值升高者預后差。
(二)治療 由于縱隔精原細胞瘤少見,其治療沒有標準化,病變可局限,可侵犯,也可無侵犯或存在轉移.因此多數治療與睪丸精原細胞癌一樣。
放射治療
放射治療對于縱隔精原細胞瘤與睪丸精原細胞瘤一樣非常敏感,許多研究表明局限的縱
縱隔精原細胞瘤無論侵犯與否均有效、即使放療作為單一治療或繼之手術切除都有效,一般介紹劑量為30—50Gy.對于本病過高劑量并無必要、放射治療宜包括整個縱隔及鎖骨上淋巴結,若僅照射局部者2/3患者出現局部復發、此外放療對出現轉移癥狀者也有效對無侵犯者.術斤放療五年生存率在50%以上(50%—75%),甚至個別報告達100%。
手術
宜于術完整切除、但由于精原細胞瘤有侵犯.常不能能完整切除,報告切除率僅37.5%:對于未能完整切除者.術后給予故療也取得較好處果。