骨髓增生異常綜合征的發病機制
時間：2015-02-07來源：求醫網
骨髓增生異常綜合征存在原癌基因突變、骨髓體外培養異常以及細胞遺傳學變異均提示本病屬克隆性疾患。通過對RAS女性患者的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)同工酶檢查，發現其紅細胞、粒細胞、血小板、巨噬細胞及B、T淋巴細胞只有A型同工酶，從而證實本病的克隆性。
1、骨髓增生異常綜合征最終多演變為粒細胞白血病，少數演變為淋巴細胞白血病，至于骨髓增生異常綜合征如何演變為白血病，學者們進行了很多討論，概括的說認為骨髓增生異常綜合征演變為白血病可能有多種形式，可以從原來病態造血的克隆逐漸不能分化、成熟，使原始細胞逐漸增多，最終血細胞中以原始細胞為主要成分，隨后成為白血病，此時血細胞仍保留原來的異常核型，無新的異常核型，也可以由原來病態造血的克隆再次發生突變，而演變為白血病，此種演變有新的異常核型。
2、兒童骨髓增生異常綜合征有40%~45%的RAEB和RAEK-T轉化為白血病，但RA和RAS轉化為白血病僅見于5%~15%。德國Düsseldorf醫院內科1975~1988年骨髓檢查診斷為骨髓增生異常綜合征占0.29%，丹麥Odense調查了兒童骨髓增生異常綜合征的發病率，年齡0~14歲，年發病率為0.27/105。骨髓增生異常綜合征占同期惡性血液病的8.7%。
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