治療血色病的方法

　　1.靜脈放血

　　減輕血色病患者體內(nèi)鐵負荷的最主要的，有效措施是靜脈放血療法。一般每次可放血400～500ml，每周1～2次。每次放血約能去除200～300mg鐵，每次排鐵量以血中血紅蛋白水平而異，每排出1g血紅蛋白等于排鐵3.4mg。1年中約可放血100單位(每單位200ml)。具體放血方案應(yīng)視患者體內(nèi)鐵負荷程度不同而不同，每次放血前后，監(jiān)測血清鐵，血清鐵蛋白與轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度。一般鐵逐漸移除后血清鐵蛋白會隨之下降，而轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度仍維持高水平。當Hb降到<100g/L，血清鐵蛋白<12g/L時應(yīng)暫停靜脈放血，以后可每3～4個月放血500ml維持治療。

　　放血后臨床表現(xiàn)包括心臟功能、肝臟功能、門脈高壓、皮膚色素沉著、內(nèi)分泌功能等均可顯著好轉(zhuǎn)，甚至消失。但糖尿病及性功能低下不能恢復，最近材料認為性功能也可好轉(zhuǎn)。近年已有用連續(xù)流式系統(tǒng)血細胞分離機可自動通過比重單采術(shù)，將過多的紅細胞很快去除，再將自己血漿回輸，或用置換劑，以達到快速去鐵(Adams等，1996)。

　　2.鐵螯合劑

　　鐵螯合劑或去鐵劑是一種藥物性防止或去除鐵積聚的治療方法，現(xiàn)已有100多種鐵螯合劑，經(jīng)體內(nèi)及體外試驗，其中臨床上最常用的是去鐵胺(desferoxamine)，靜脈、肌內(nèi)或皮下注射。口服吸收差，也可與靜脈放血同用。

　　常用方法：去鐵胺，肌內(nèi)注射10mg/(kg·d)，可從尿中排鐵10～20mg/d。現(xiàn)主張用20～40mg/(kg·d)連續(xù)12～16h皮下注射(利用便攜式電池推動的注射泵)的方法，可促進鐵排出，并減少副作用。有人主張用鐵螯合劑的同時給大量維生素C 100～1000mg/d口服。因為維生素C能促使鐵過多的患者的單核巨噬細胞釋放鐵，還可減慢可溶性的鐵蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)椴豢扇苄缘暮F血黃素過程，使血中的鐵含量增高，提高了鐵與螯合劑的結(jié)合率，從而促進了鐵的排出。但維生素C可使鐵的毒性增高，特別是心臟毒性，在已有心功能不全者可出現(xiàn)致命的心律失常或充血性心力衰竭。

　　3.支持療法

　　肝功能衰竭、心力衰竭、糖尿病、陽痿和其他繼發(fā)性疾病的治療類似于這些疾病常規(guī)的治療方法。對于糖尿病宜使用胰島素治療，口服降糖藥效果不佳。終末期肝病可用原位肝移植進行治療。但是，除非首先糾正過多的鐵儲存，否則肝移植的結(jié)果不很樂觀。已經(jīng)有的數(shù)據(jù)表明與其他原因的肝移植相比死亡率高，原因與肝外鐵離子沉積有關(guān)，肝移植后的死亡原因為感染和心血管并發(fā)癥。