(一)大動脈錯位內科治療

　　新生兒一旦確診，立即應用前列腺素E1靜脈滴注，治療劑量為0.1μg/(kg·min)。若見效果，可維持24小時或數日保持動脈導管開放，血氧飽和度升高，紫紺減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進一步治療創造條件。

　　(二)大動脈錯位手術治療

　　手術適應證：

　　(1)生后即有嚴重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術時，可急診行氣囊導管撐裂房隔術。如果手術失敗，紫紺不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術。

　　(2)伴室間隔缺損的大動脈錯位，內科治療不能控制充血性心力衰竭，應在生后1～2日施行肺動脈環扎術。

　　(3)大動脈錯位伴肺動脈狹窄，施行體肺動脈分流術。

　　(4)生存的病孩在6月～1歲，則可施行糾治術。

　　姑息性手術方法：

　　1.氣囊導管撐裂房隔術(Rashkind術)：在新生兒擬診大動脈錯位時應用氣囊導管插入右心室造影，明確診斷后將導管退入右心房，經卵圓孔入左心房，經測壓或測血氧證實后，注入1.5～2.0ml造影劑張開氣囊，然后迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。這樣重復操作2～3次，確保房間隔得到適當的撕裂。滿意結果應是血氧飽和度升高，酸中毒糾正，左、右心房間的壓差消失，一般緩解約在1歲左右，故主張在6月～1歲施行糾治術。常見并發癥為心臟穿破，三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷，手術死亡率約5%。

　　2.部分房間隔切除術(Blalock-Hanlon手術)：如Rashkind術后緩解仍不滿意，紫紺繼續加重可采用閉式手術方式，切除一部分房間隔的右緣，人為地造成較大的房間隔缺損，常可提供足夠的左、右心房混合血而減輕癥狀，常適用于幼兒。

　　3.體-肺動脈分流術(Shunt術) ：包括各種體-肺動脈的吻合術，適用于大動脈錯位合并肺動脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，適用于幼兒，手術簡單。但如吻合口過大而致分流入肺循環的血流量過多可引起心力衰竭。

　　糾治性手術方法：

　　1.心房內改道手術(Mustard術) ：應用心包或滌綸織物在右心房內建成屏障，置于上、下腔靜脈的周圍，將腔靜脈的血(即體循環的靜脈血)引向三尖瓣口而入后左側心室入肺，將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側心室入主動脈，雖在解剖學上使畸形更復雜，但在血流動力學上達到生理功能的要求。并發癥有腔靜脈、肺靜脈阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣關閉不全等。

　　2.Senning術：應用房間隔組織與心房壁作成心內與心外隧道，以糾轉靜脈血流。與Mustard術的不同點為：只需較小補片作心房內隧道，有利于保存心房的發育能力，不像 Mustard術后血流在房間隔水平通過，而是經心臟外通道，不存在精確的補片設計問題，術后心房功能不受影響，腔靜脈及肺靜脈阻塞少見。并發癥為心律失常和心力衰竭。

　　3.Rastelli術：應用帶瓣心外導管重建右心室和肺動脈的連續性，從而糾治右心室與肺動脈之間的嚴重梗阻，甚至完全中斷。并發癥有外導管瓣膜鈣化、失靈和梗阻、出血、心力衰竭等。

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