大動脈錯位能徹底治愈嗎
時間:2015-05-15來源:求醫網
有關專家強調,大動脈錯位應及時手術治療。大動脈錯位預后差,均勻在出生后3-19個月內死亡,只有少數能存活至20-30歲。那么先心病大動脈錯位該如何才能徹底治愈呢?
(一)相對性大血管錯位的手術治療需分兩步進行,嬰兒期先行閉乳房式或開乳房式的心房間隔缺損成形術,在心房間隔上造孔,增加兩循環之間的溝通使病嬰能生存。待成長至2-3歲時,施行直視下糾治術。
(二)糾正型大血管錯位亦稱左型大血管錯位,主動脈位于肺動脈的前左,在大血管錯位的伴隨有心室和房室瓣的轉位,由于心室的轉位從功能上糾正了錯位的大血管導致的血流不正常。即四面靜脈血回流到左心室(執行右心室的功能)噴入肺動脈;肺靜脈血回流到右心室(執行左心室的功能)噴入主動脈。病人無需依靠另外先天性的缺損來維持生命,多無癥狀,也無紫紺,其本身無需治療。但本病常伴隨其它畸形并導致相應的病理生理變化,需加以處置。
(三)右心室雙出口由于大血管錯位不夠相對,以致主動脈和肺動脈都從右心室發出,或肺動脈騎跨在左、右心室之上;常伴隨伴有心室間隔缺損等畸形。病孩出生后即有紫紺,預后差。選擇性右心室造影可明確判斷。此類大動脈錯位治療可行姑息性或糾治手術。
(四)大血管錯位伴單心室這是左型或右型大血管錯位伴有單心室畸形;除非有重癥的肺動脈口狹窄,否則紫紺不太重癥。常伴隨伴有其它先天性畸形。預后差。右心導管診斷和選擇性右心室造影,可明確判斷。可行姑息性或糾治手術。
先心病大動脈錯位手術時機
大動脈錯位后,由于兩個心室肩負的功能不一樣(左心室轉變去肩負肺循環,右心室轉變去肩負體循環),所以心室的壓力也不一樣。如果室間隔是完整的,那么連接肺動脈的左心室壓力會很快的下降,一旦手術將大動脈調轉,主動脈重新與左心室連接,收縮壓已下降的左心室將不能肩負將血液泵出以供給全身各器官的體循環的任務,手術后患兒不能存活。因此大動脈錯位手術年齡越小越好(一般不超過出生后3周),一定要在左心室壓力下降之前。
如果有室間隔缺損,那么血流在左右心室間可相互活動,兩側心室的壓力能維持平衡,左心室當然連接的是肺動脈,但壓力沒有下降,左心室照樣能夠發育,左心室的收縮功能不會很快退化。但是肺動脈承受的是左心室壓力,輕易發生肺動脈高壓。因此也必須近早手術,手術年齡*怎么樣要超過3個月。
專家提示:出生后一旦發現青紫,不論有無呼吸障礙,應立刻到有治療心臟專科進行診斷,能夠通過心臟超聲診斷作出判斷,以免錯過*佳大動脈錯位手術時機,失去手術指征。我們建議出生后1個月內進行手術治療。
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