肺動脈高壓應根據臨床表現和實驗室檢查做出最終診斷，肺動脈高壓的診斷應該包括兩個部分：確診肺動脈高壓、確定肺動脈高壓的類型和病因。在確定肺動脈高壓的分類上，需要用到心電圖、放射檢查、核磁共振檢查等實驗室檢查，2009年歐洲心臟病學會和歐洲呼吸病學會(ESC/ERS)發布的《肺動脈高壓診治指南》提到下列實驗室和輔助檢查有助于提示肺動脈高壓的診斷，確定肺動脈高壓的分類。

　　1.心電圖

　　如果心電圖證明患者右室肥大、勞損，右房擴張更加支持本病的診斷。如果沒有上述心電圖特征，也不能排除肺動脈高壓的診斷和嚴重的血流動力學的改變。心電圖檢查作為篩查手段，其敏感性(55%)和特異性(70%)均不是很高。

　　2.胸部放射檢查

　　胸片的改變包括肺動脈擴張和周圍肺紋理減少。危重患者中可能有右房、右室的擴大。胸片檢查可以幫助排除中到重度的肺部疾病或肺靜脈高壓患者。但肺動脈高壓的嚴重程度和肺部放射性檢查的結果可不一致。

　　3.肺功能檢查和動脈血氣分析

　　肺功能檢查和血氣分析有助于區別氣道或肺實質疾病。肺動脈高壓患者表現為肺彌散功能障礙和輕到中度肺容積減少。由于過度換氣，動脈二氧化碳分壓通常降低。COPD導致缺氧性肺高血壓，肺功能和血氣表現為殘氣量增加，一氧化碳彌散功能降低，二氧化碳分壓正常或降低。

　　4.超聲心動圖

　　經胸壁超聲心動圖能夠反映右心血流動力學變化，如肺動脈壓力(PAP)。每一個疑似PH患者都應該進行該項檢查。

　　5.通氣/灌注顯像

　　通氣/灌注掃描用于肺動脈高壓(PH)中懷疑慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CETPH)的患者。通氣/灌注掃描在確診CTEPH中比CT的敏感性高。

　　6.高分辨率計算體層成像

　　造影劑強化的X線斷層攝影術，肺血管造影：高分辨率CT能夠清晰地顯示肺實質的圖像，有助于確診肺間質性疾病和肺氣腫。高分辨率CT可以幫助確診臨床上懷疑肺靜脈閉塞病(PVOD)患者。

　　7.心臟磁共振影像學

　　心臟磁共振影像提供了一種直接的評價右室大小，形態，功能和無創評價血流動力包括心排血量、CO、肺動脈擴張、右室重量的方法。心臟磁共振影像特別適合通過血流動力學檢測，評估患者預后。

　　8.血液檢查和免疫學檢查

　　每位患者都要求做常規血生化，血液病學，甲狀腺功能等檢查。血清學項目在確診CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通過這些檢查，主要排除系統性硬化癥，因為該種情況很容易發展到PAH。

　　9.腹部超聲診斷

　　腹部超聲檢查可以排除肝硬化和門脈高壓。應用造影劑和彩色多普勒超聲能夠提高準確率。門脈高壓可以通過右心導管檢查阻塞靜脈和非阻塞靜脈壓力差確診。

　　10.右心導管和血管反應性試驗

　　右心導管檢查(RHC)是確診肺動脈高壓(PAH)，評估血流動力學損傷嚴重程度及測試血管反應性的標準方法。

　　右心漂浮導管測壓是目前臨床測定肺動脈壓力最為準確的方法，也是評價各種無創性測壓方法準確性的“金標準”。除準確測定肺動脈壓力外，其在PAH診斷中的作用還包括：①測定肺動脈楔嵌壓，提示診斷肺靜脈性PAH;②測定心腔內血氧含量，有助于診斷先天性分流性心臟病。如無右心導管資料不能診斷PAH，指南建議，所有擬診肺動脈高壓者均需行右心導管檢查以明確診斷、明確病情嚴重程度及指導治療。

　　右心導管可用于證實PAH的存在，評價血流動力學受損的程度、測試肺血管反應性。右心導管檢查時應測定的項目包括：心率、右房壓、肺動脈壓(收縮壓、舒張壓、平均壓)、肺毛細血管嵌楔壓(PCWP)、心輸出量(用溫度稀釋法，但有先天性體-肺循環分流時應采用Fick 法)、血壓、肺血管阻力(PVR)和體循環阻力、動脈及混合靜脈血氧飽和度(如存在體如循環分流，靜脈血標本應取上腔靜脈血)。PAH的判定標準：靜息 mPAP>25mmHg，或運動時mPAP>30mmHg，并且PCWP≤15mmHg，PVR>3mmHg/L/min(Wood單 位)。

　　溫馨提示：肺動脈高壓的診斷分類中，還有一種家族性肺動脈高壓，顧名思義，這是一種遺傳性疾病。肺動脈高壓本身沒有特異性臨床表現，在發病初期很難做出明確診斷，尤其是15歲一下患者，常被誤診為其他心肺疾病，在臨床診斷中應密切注意。

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