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帕金森病概況
時間:2012-11-06 10:33來源:求醫網
帕金森氏病又稱震顫麻痹,是中老年人最常見的中樞神經系統變性疾病。主要是因位于中腦部位"黑質"中的細胞發生病理性改變后,多巴胺的合成減少,遏制乙酰膽堿的功能降低,則乙酰膽堿的興奮作用相對增強。兩者失衡的結果便出現了"震顫麻痹"。
美國APDA稱年齡小于40歲便開始患病者為年輕的帕金森病患者。震顫是指頭及四肢顫動、振搖,麻痹是指肢體某一部分或全部肢體不能自主運動。其得名是因為一個名為帕金森的醫生首先描述了這些癥狀,包括運動障礙、震顫和肌肉僵直。有患者這樣向他讀幼兒園的女兒解析帕金森病:“帕金森病就是讓你不能動的病。”一般在50~65歲開始發病,發病率隨年齡增長而逐漸增加,60歲發病率約為1‰,70歲發病率達3‰~5‰,我國目前大概有170多萬人患有這種疾病。目前資料顯示,帕金森氏病發病人群中男性稍高于女性,迄今為止對本病的治療均為對癥治療,尚無治療方法可以使變性的神經細胞恢復。病因及分類
迄今為止,PD的病因仍不清楚。目前的研究傾向于與年齡老化、遺傳易感性和環境毒素的接觸等綜合因素有關。
1)年齡老化:
2)環境因素:流行病學調查結果發現,帕金森病的患病率存在地區差異,所以人們懷疑環境中可能存在一些有毒的物質,損傷了大腦的神經元。
3)家族遺傳性:醫學家們在長期的實踐中發現帕金森病似乎有家族聚集的傾向,有帕金森病患者的家族其親屬的發病率較正常人群高一些。
4)遺傳易感性:盡管帕金森病的發生與老化和環境毒素有關,但是并非所有老年人或暴露與于同一環境的人,甚至同樣吸食大量MPTP的人都會出現帕金森病。雖然帕金森病患者也有家族集聚現象,但至今也沒有在散發的帕金森病患者中找到明確的致病基因,說明帕金森病的病因是多因素的。
綜上所述,任何單一的因素均不能完滿的解釋PD的病因。多數研究者傾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的結果。即中年以后,對環境毒素易感的個體,在接觸到毒素后,因其解毒功能障礙,出現亞臨床的黑質損害,隨著年齡的增長而加重,多巴胺能神經元漸進性不斷死亡變性,最終失代償出現帕金森病的臨床癥狀。
帕金森綜合癥往往有明確的病因。常見的有以下幾類:
(1)中毒:如一氧化碳中毒,在北方煤氣中毒較多見。患者多有中毒的急性病史,以后逐漸出現彌漫性腦損害的征象,包括全身強直和輕度的震顫。
(2)感染: 腦炎后可出現本綜合癥,如甲型腦炎,多在痊愈后有數年潛伏期, 逐漸出現嚴重而持久的PD綜合癥。其它腦炎,一般在急性期出現,但多數癥狀較輕、短暫。
(3)藥物:服用抗精神病的藥物如酚噻嗪類和丁酰類藥物能產生類似帕金森病的癥狀,停藥后可完全消失。
(4)腦動脈硬化:因腦動脈硬化導致腦干和基底節發生多發性腔隙性腦梗塞,影響到黑質多巴胺紋狀體通路時可出現本綜合癥。但該類患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢進、病理癥陽性,常合并明顯癡呆。
臨床表現:
帕金森氏病起病緩慢,是逐漸發展的,也就是說并不是一下子就發展到非常嚴重的程度,是一種緩慢的、進展性的發展過程。病人最突出的就是如下三大癥狀:
1、運動障礙。可以概括為:運動不能:進行隨意運動啟動困難。運動減少:自發、自動運動減少,運動幅度減少。運動徐緩:隨意運動執行緩慢。患者運動遲緩,隨意動作減少,尤其是開始活動時表現動作困難吃力、緩慢。做重復動作時,幅度和速度均逐漸減弱。有的患者書寫時,字越寫越小,稱為“小寫癥”。有些會出現語言困難,聲音變小,音域變窄。吞咽困難,進食飲水時可出現嗆咳。有的患者起身時全身不動,持續數秒至數十分鐘,叫做“凍結發作”。
2、震顫。表現為緩慢節律性震顫,往往是從一側手指開始,波及整個上肢、下肢、下頜、口唇和頭部。典型的震顫表現為靜止性震顫,就是指病人在靜止的狀況下,出現不自主的顫抖。主要累及上肢,兩手像搓丸子那樣顫動著,有時下肢也有震顫。個別患者可累及下頜、唇、舌和頸部等。每秒鐘4~6次震顫,幅度不定,精神緊張時會加劇。不少患者還伴有5~8次/秒的體位性震顫。部分患者沒有震顫,尤其是發病年齡在70歲以上者。
3、強直。就是肌肉僵直,致使四肢、頸部、面部的肌肉發硬,肢體活動時有費力、沉重和無力感,可出現面部表情僵硬和眨眼動作減少,造成“面具臉”,身體向前彎曲,走路、轉頸和轉身動作特別緩慢、困難。行走時上肢協同擺動動作消失,步幅縮短,結合屈曲體態,可使患者以碎步、前沖動作行走,我們把它稱為“慌張步態”。
隨著病情的發展,穿衣、洗臉、刷牙等日常生活活動都出現困難。另外,有的患者還可出現植物神經功能紊亂,如油脂臉、多汗、垂涎、大小便困難和直立性低血壓,也可出現憂郁和癡呆的癥狀。
帕金森病臨床特征
(一)多巴胺能神經元減少50%所致主要運動癥狀:運動減少或運動不能、僵直、靜止性震顫、姿勢平衡障礙。
(二)累及非多巴胺能神經元(膽堿能、腎上腺素能、五經色胺能、谷氨酸能)所致非運動癥狀。
1、精神:抑郁、焦慮、認知障礙、幻覺、淡漠、睡眠紊亂(夜間睡眠質量差、白天思睡)。
2、自主神經:便秘、血壓偏低、多汗、性功能障礙、排尿障礙、流涎。
3、感覺障礙:麻木、疼痛、痙攣、不安腿綜合征、嗅覺障礙。