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上海西郊骨科醫(yī)院

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強直性脊柱炎關(guān)節(jié)外表現(xiàn)

時間:2012-03-27 15:50來源:求醫(yī)網(wǎng)

  強直性脊柱炎作為一種全身性慢性炎癥性疾病,除了累及脊柱、外周關(guān)節(jié)和肌腱(韌帶)附著點外,強直性脊柱炎還可累及其他器官。   全身癥狀多見于早期,一般不嚴重。主要表現(xiàn)為乏力、體重減輕、貧血,以及急性時反應(yīng)如血沉、C_反應(yīng)蛋白升高等。一般認為,以中軸關(guān)節(jié)癥狀為主者,全身癥狀較輕;而外周關(guān)節(jié)受累比較嚴重,全身癥狀比較突出。   急性前葡萄膜炎或虹膜炎是很常見的關(guān)節(jié)外表現(xiàn),25%~30%的患者可在病程中出現(xiàn),部分病例虹膜炎先于強直性脊柱炎發(fā)病。典型的發(fā)病方式為單側(cè)急性發(fā)作,主要癥狀包括眼痛、畏光、流淚和視物模糊。查體可見角膜周圍充血、虹膜水腫、病變側(cè)虹膜色素較健側(cè)變淡、瞳孔縮小,如果有后房粘連,龍其是在擴瞳的情況下,瞳孔可以呈不規(guī)則狀態(tài)。裂隙燈檢查顯示前房大量滲出和小的角質(zhì)沉淀。一次葡萄膜炎發(fā)作常在4~8周后緩解,本病常需局部或全身激素治療,一般無后遺癥,但可在任一眼復(fù)發(fā)。如治療不當或延誤治療,也可發(fā)生視力障礙。雖然許多其他疾病也可以出現(xiàn)葡萄膜炎,一旦患者出現(xiàn)非肉芽腫性前葡萄膜炎就應(yīng)懷疑強直性脊柱炎或其他脊柱關(guān)節(jié)病。   心血管表現(xiàn):心血管系統(tǒng)受累少見,但也是強直性脊柱炎的一類重要表現(xiàn)。有報道認 為強直性脊柱炎心血管受累同HLA—B27陽性密切相關(guān),男性遠多于女性,歐美國家發(fā)病率高于我國及日本。病變主要包括升主脈炎、主動脈瓣膜下纖維化、主動脈瓣關(guān)閉不全、二尖蓐眭垂以及二尖瓣關(guān)閉不全、心臟擴大、房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯、擴張型心肌病和心包炎等:其危險隨著年領(lǐng)、病程和髖、肩以外周關(guān)節(jié)炎的出現(xiàn)而增加。主動脈炎病理為血管滋養(yǎng)管內(nèi)膜損傷,伴血管炎和纖維化。可以表現(xiàn)為輕度纖維化造成的慢性血流動力學(xué)改變,也可以表現(xiàn)為主動脈瓣甚至二尖瓣關(guān)閉不全,導(dǎo)致進行性加重的心功能不全。有人觀察到主動脈瓣關(guān)閉不全在強直性脊柱炎發(fā)病15年的發(fā)病率僅為3.5%,而到發(fā)病30年時的發(fā)病率則上升至 l0%。心臟傳導(dǎo)異常在15年的發(fā)病率是2.7%,到30年時上升到8.5%。某些患者可因完全性心臟傳導(dǎo)阻滯而出現(xiàn)阿一斯綜合征。   肺部表現(xiàn):為本病后期少見的關(guān)節(jié)外表現(xiàn),以緩慢進展的肺上段纖維化為特點,一般發(fā)生于病程20年以上者。臨床可無明顯癥狀,也可有咳嗽、咳痰、氣短以致咯血。隨著病變發(fā)展,胸廓活動受限,可出現(xiàn)雙上肺尤其是肺尖纖維化、囊性、甚甚至空洞形成,肺功能進一步受損。晚期常合Or-機會性感染而使病情更為復(fù)雜。上肺進展性紆維化和大皰樣變?nèi)找媸艿脚R床重視。發(fā)病率各家報道不同,為1.3%~10%。多數(shù)開始癥狀不明顯,常在X線胸部常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)。其影像學(xué)特點為上肺條索狀或斑片狀陰影,可有囊性變以致空洞形成,多數(shù)累及雙肺,但程度不一致,這些囊腔可因曲霉菌移人生長而形成霉菌病,患者可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難,偶爾有咯血。臨床上有時很難與肺結(jié)核鑒別。可行結(jié)核組織活檢以明確診斷。較少見的肺部表現(xiàn)有胸膜增厚粘連、肺門及膈頂模糊、條狀肺膨脹不良等。強直性脊柱炎后期因脊肋關(guān)節(jié)和胸肋關(guān)節(jié)骨化而使胸廓僵直,胸骨后壓痛。胸片可見胸鎖關(guān)節(jié)狹窄、融合,肋骨和椎體、橫突融合,吸氣相肋骨提升減弱甚至缺如。此時患者要由膈肌代償呼吸,但腹式呼吸使腹腔壓力增加,有些患者可發(fā)生腹股溝疝。   神經(jīng)、肌肉表現(xiàn):以往對強直性脊柱炎的神經(jīng)、肌肉表現(xiàn)重視不夠,一般認為多屬晚期繼發(fā)癥狀如脊柱骨折、脫位所致。本病脊柱強直以后,一般都并發(fā)嚴重的骨質(zhì)疏松,因此十分容易發(fā)生骨折,哪怕輕微的外傷也可引起。脊椎骨折是頸椎很高的并發(fā)癥。患者外傷后出現(xiàn)頸、背痛或肢體麻木癥狀者,應(yīng)除外脊柱骨折的可能。自發(fā)性寰樞關(guān)節(jié)向前半脫位一般見于晚期病例,也偶見于早期,其發(fā)病率為2%,表現(xiàn)為枕部疼痛,可伴或不伴脊髓壓迫癥狀,只要有所警惕,診斷不難。慢性進行性馬尾綜合征為后期強直性脊柱罕見而重要的并發(fā)癥,可以出現(xiàn)明顯癥狀,包括逐漸起病的尿、便失禁、骶部疼痛、感覺喪失、陽痿和偶有踝反射消失。脊髓造影未發(fā)現(xiàn)椎管狹窄或壓迫性損傷,常可見后腰骶蛛網(wǎng)膜右室,其原因尚不清楚,可能為慢性蛛網(wǎng)膜炎所致。骨骼肌受累尚缺乏令人信服的證據(jù)。雖然在部分患者可觀察到肌肉超微結(jié)構(gòu)改變和肌酸激酶升高,明顯的肌肉變細,對于部分進展期


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