做好重癥肌無力的診斷工作很重要
時間:2014-10-15來源:求醫網
重癥肌無力這一疾病,各年齡段均有發病,女性患病率大于男性,發病原因尚不明確,普遍認為與感染、藥物、環境因素有關。可造成眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、眼球轉動不靈活等癥,不但影響著人們的正常生活,也深深危害著人們的健康,因此,我們一定要及時的治療此病,但是治療的前提是做好重癥肌無力的診斷工作,以便給治療帶來便利。
1、新斯的明試驗
成年人一般用甲基硫酸新斯的明1~1.5mg(0.02mg/kg)肌注,2歲以下一般用0.2mg,2歲以上每歲增加0.1mg,但最大劑量不超過1mg。注射前和注射后30分鐘分別根據上述方法作各項疲勞試驗,將兩次疲勞試驗結果比較,如果有一項或一項以上明顯改善,即為陽性。為對抗新斯的明的心動過緩、腹痛、腹瀉、嘔吐等毒蕈堿樣副作用,在注射新斯的明前5分鐘先肌注阿托品0.5~1mg。肌注新斯的明前應該常規檢查心電圖,發現竇性心動過緩、室性心動過速、明顯心肌缺血者禁用。有哮喘病史患者禁用。
2、重復神經電刺激
重復神經電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法。MG患者表現為典型的突觸后膜RNS改變:復合肌肉動作電位波幅正常,活動后無增高或輕度增高,低頻刺激(3Hz、5Hz)CMAP波幅遞減15%以上(通常以第4或5波與第1波比較),部分患者高頻刺激(20Hz以上)時可出現遞減30%以上 (通常以最后1個波與第1波比較)。最常選擇刺激的神經是腋神經、副神經、面神經和尺神經,通常近端神經刺激陽性率較高。全身型MG患者RNS的陽性率 50%-70%,且波幅下降的程度與病情輕重相關。單純眼肌型患者的陽性率較低。RNS應在停用新斯的明17小時后進行,否則可出現假陰性。
3、單纖維肌電圖
單纖維肌電圖是較RNS更為敏感的神經肌肉接頭傳導異常的檢測手段,主要觀測指標包括“顫抖”(jitter)和“阻滯” (blocking)。可以在RNS和臨床癥狀均正常時根據“顫抖”的增加而發現神經肌肉傳導的異常。在無力的肌肉上如果SFEMG正常則可排除MG。
4、AchR抗體滴度的檢測
AchR抗體滴度的檢測對重癥肌無力的診斷具有特征性意義。80~90%的全身型和60%的眼肌型MG可以檢測到血清AchR抗體。抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴重程度并不完全一致。此外,較低滴度的AchR抗體還可見于無MG的胸腺瘤患者、膽汁性肝硬變、線粒體肌病、紅斑性狼瘡、多發性肌炎以及骨髓移植后的患者。
做好重癥肌無力的診斷工作很重要。這意味著是否能得到有效治療。患者不但要積極的治治療,也要做好本病的預防措施,有遺傳家族史者,應進行遺傳咨詢、產前診斷和選擇性流產。不同臨床類型均應注意癱瘓導致的墜床、窒息、肺部或尿路感染,如因藥物或毒素引起,尚應積極治療原發病,停用相關藥物。
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