主動脈夾層起病突然，多數患者在起病后有明確短暫的發病過程，主要臨床表現為劇烈疼痛、休克和壓迫癥狀，少數患者在發病后由于出現心臟壓塞、大量出血、惡性高血壓、嚴重主動脈瓣返流及心肌、中樞神經和腎臟的持續性缺血等致命性并發癥而迅速死亡。

　　一、疼痛

　　疼痛為主動脈夾層發病開始時最常見癥狀。85%以上的患者急性期可出現典型的突發的胸骨后劇烈疼痛，患者發病即刻表現為迅速到達高峰的劇烈疼痛，難以忍受，呈刀割或撕裂樣尖銳性疼痛，有些疼痛隨著心跳而加劇，有窒息感甚至頻死的極度恐懼感。疼痛出現的部位多數在前胸部靠近胸骨并放射到肩背部特別是肩胛部，疼痛的擴展性是本病的特征之一，這是由于隨夾層波及范圍不同而延至頭部、腹部、下肢、波及腎動脈時可引起相應部位的疼痛，如腹痛、腰背痛、下肢痛等。

　　二、休克

　　有近50%的患者因劇烈疼痛可有休克、焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、皮膚濕冷、心跳加速，與一般休克不同的是血壓常與休克表現并不平行，血壓下降不明顯，甚至不降或反而升高，這可能與腎動脈受累引起腎臟缺血或弓降主動脈受阻有關，引起血壓的升高。血壓下降明顯多表明主動脈夾層向外破裂發生。

　　三、高血壓

　　主動脈夾層患者的血壓升高以收縮壓和平均壓為主，其中收縮壓是反映主動脈彈性和強硬度的一個重要指標。右上肢受主動脈夾層影響較小，可作為臨床檢測的標準血壓。約80%的患者可有高血壓，這可能與主動脈弓壓力感受器受累釋放兒茶酚胺或腎動脈阻塞引起腎缺血。

　　四、破裂表現

　　主動脈夾層最常見的死亡原因是向管腔外破裂，破口常位于升主動脈且就在內膜撕裂處附近，最常引起心臟壓塞。常出現失血性休克的表現，如面色蒼白、四肢冰冷、大汗淋漓、極度煩躁以及血壓下降。主動脈夾層可破入心包腔、做側胸膜腔內引起心臟壓塞或胸腔積血，也可破入食管、氣管或腹腔出現休克、胸痛、暈厥、呼吸困難、心悸、嘔血及咯血等表現。

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