主動脈夾層由于基礎病變、夾層部位和擴展范圍不同，臨床表現變化多端。根據突發劇烈疼痛特點、休克與血壓異常及相關系統癥狀應疑及本病，但確診有賴于超聲心動圖、DSA 或選擇性動脈造影等檢查，并需與下列疾病相鑒別。

　　1、急性心肌梗死。鑒別點為：① AMI 疼痛一般逐漸加劇、部位多局限于胸骨后、不向后背放射、嗎啡止痛療效較好;而本病疼痛常突然發生、極為劇烈、部位廣泛、多向后背放射、嗎啡常用劑量多無效。② AMI 發病時血壓偏高、后逐漸降低、休克時血壓明顯降低、雙側脈搏、血壓及上下肢血壓對稱;而本病休克時血壓不一定降低、有時反而增高、夾層累及主動脈分支時可出現雙側脈搏、血壓及上下肢血壓不對稱。③ AMI 時心電圖和心肌酶譜呈規律性異常演變;而本病心電圖和心肌酶譜僅呈非特異性異常。但需注意本病累及冠狀動脈時，亦可出現典型AMI 的心電圖和心肌酶譜演變。

　　2、急腹癥。主動脈夾層累及腹主動脈及其大分支時，可引起各種急腹癥樣臨床表現，易誤診為腸系膜動脈栓塞、急性胰腺炎、急性膽囊炎、消化性潰瘍穿孔及腸梗阻等。但如能注意本病疼痛特點和血壓與脈搏異常，再結合超聲心動圖等影像學檢查可資鑒別。　網站整理

　　3、急性主動脈瓣關閉不全。如感染性心內膜炎引起的主動脈瓣穿孔或鍵索斷裂、主動脈竇瘤破裂等均可引起突然胸痛和主動脈瓣關閉不全，進而發生急性左心衰竭。但這些疾病的胸痛并不劇烈、亦無主動脈夾層累及其他部位血管征象，結合超聲心動圖等影像學檢查可資鑒別。此外，主動脈夾層尚需與急性肺梗死、腦血管意外等其他心腦血管急癥相鑒別。

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