有關重癥肌無力患者的發病原因
時間:2015-06-30來源:求醫網
對于剛被診斷出的重癥肌無力患者,都很奇怪,自己為什么會得這個疾病。其實重癥肌無力有兩方面原因,一是先天性因素,另一個是自身免疫系統出了問題。下面我們就具體介紹一下重癥肌無力的發病原因。
重癥肌無力是一種影響神經肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病,其確切的發病機理目前仍不明確,但是有關該病的研究還是很多的,其中,研究最多的是有關重癥肌無力與胸腺的關系,以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無力中的作用,且大量的研究發現,重癥肌無力患者神經肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(AchR)數目減少,受體部位存在抗AchR抗體,且突觸后膜上有IgG和C3復合物的沉積。并且證明,血清中的抗AchR抗體的增高和突觸后膜上的沉積所引起的有效的AchR數目的減少,是本病發生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產生的主要場所,因此,本病的發生一般與胸腺有密切的關系。所以,調節人體AchR,使之數目增多,化解突觸后膜上的沉積,遏制抗AchR抗體的產生是治愈本病的關鍵。
近年來人類白細胞抗原(HLA)研究顯示,重癥肌無力的發病可能與遺傳因素有關,根據重癥肌無力發病年齡、性別、伴發胸腺瘤、AChR-Ab陽性、HLA相關性及治療反應等綜合評定,重癥肌無力可分為兩個亞型,具有HLA-A1、A8、B8、B12和DW3的重癥肌無力病人多為女性,20~30歲起病,合并胸腺增生,AChR-Ab檢出率較低,服用抗膽堿酯酶饕療效差,早期胸腺摘除效果較好;具有HLA-A、A3的重癥肌無力病人多為男性,40~50歲發病,多合并胸腺瘤,AChR-Ab檢出率較高,皮質類固醇激素療效好;在國內診治的850例重癥肌無力病人中,有雙胞胎2對(均為姐妹)。
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