重癥肌無(wú)力(重癥肌無(wú)力樣綜合癥)
重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)理
時(shí)間:2015-06-30來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)
重癥肌無(wú)力是人類(lèi)疾病中發(fā)病原因研究得最清楚、有代表性的自身免疫性疾病,是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受累而導(dǎo)致的重癥肌無(wú)力。重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)理復(fù)雜,相關(guān)研究表明以下四種因素在重癥肌無(wú)力的發(fā)病中起重要作用。
1、遺傳因素在重癥肌無(wú)力發(fā)病過(guò)程中的作用
最初認(rèn)為HLA基因復(fù)合體是重癥肌無(wú)力的主要遺傳決定因素,其中涉及HLAⅠ類(lèi)基因中A1和B8,HLAⅡ類(lèi)基因中DR3和DW3。隨后,HLA基因復(fù)合體中其它相關(guān)基因,如補(bǔ)體C4和TNF-α也被列入其中。目前的研究表明HLA-A1B8DR3是疾病的主要遺傳表型。遺傳因素的影響在伴發(fā)胸腺瘤的患者中更為明顯。
2、致病性自身抗體在重癥肌無(wú)力發(fā)病過(guò)程中的作用
重癥肌無(wú)力個(gè)體中,約90%的患者體內(nèi)存在針對(duì)乙酰膽堿受體分子的自身性抗體,即所謂的血清學(xué)陽(yáng)性個(gè)體。在發(fā)生胸腺瘤的患者體內(nèi)血清學(xué)反應(yīng)幾乎全部為陽(yáng)性。致病性自身抗體的主要結(jié)合靶點(diǎn)位于乙酰膽堿受體分子A亞單位上的主要免疫原性區(qū)。依賴(lài)抗體的補(bǔ)體溶解作用是乙酰膽堿受體分子破壞的主要原因;同時(shí)抗體介導(dǎo)的抗原調(diào)變作用也加速了乙酰膽堿受體分子的內(nèi)化和溶酶體的降解作用,使得乙酰膽堿受體分子的半衰期由7天降至2天,體內(nèi)神經(jīng)突觸后膜上功能性乙酰膽堿受體分子的數(shù)量急劇減少。
3、細(xì)胞因子及補(bǔ)體在重癥肌無(wú)力發(fā)病過(guò)程中的作用
致病性自身抗體的產(chǎn)生主要依賴(lài)于Th類(lèi)細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子,如IFN-γ、IL-1β、IL-2、IL-12和TNF-α。TNF-α常被稱(chēng)為前炎癥性細(xì)胞因子,在體內(nèi)可以刺激其它類(lèi)細(xì)胞因子IL-1、IL-12的產(chǎn)生,從而啟動(dòng)Th1類(lèi)細(xì)胞反應(yīng),導(dǎo)致致病性自身抗體IG2α和IG2b的產(chǎn)生。Duan等人應(yīng)用抗TNF-α抗體有效遏制了實(shí)驗(yàn)性自身免疫性重癥肌無(wú)力的發(fā)展。
4、胸腺肌樣細(xì)胞在重癥肌無(wú)力發(fā)病過(guò)程中的作用
目前,胸腺肌樣細(xì)胞在自身免疫病發(fā)病過(guò)程中的作用引起了人們廣泛的關(guān)注。無(wú)論是誘導(dǎo)抗原特異性耐受,還是打破對(duì)自身抗原的耐受,胸腺肌樣細(xì)胞的作用都不容忽視。胸腺內(nèi)自身抗原的表達(dá)與誘導(dǎo)抗原特異性耐受之間的關(guān)系目前還沒(méi)有完全被闡明。但有資料表明,抗原的特異性耐受程度與自身抗原的表達(dá)水平密切相關(guān),高水平自身抗原的表達(dá)能誘導(dǎo)完全性耐受,低水平自身抗原的表達(dá)只能誘導(dǎo)有限的抗原特異性耐受。
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