重癥肌無力（重癥肌無力樣綜合癥）
什么是重癥肌無力
時(shí)間：2015-06-30來源：求醫(yī)網(wǎng)
重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。
近年來根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn)，重癥肌無力主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體(AChR)發(fā)生的病變所致。電鏡檢查見終板的突觸前神經(jīng)末梢中的囊泡數(shù)目和直徑均無改變，但突觸間隙變寬，突觸后膜的皺褶變淺變少，所以突觸后膜的面積和乙酰膽鹼受體數(shù)量減少。用從電鰻的放電器官提取并經(jīng)純化的乙酰膽鹼受體作為抗原與佐劑相混合，免疫接種于兔、猴、鼠等，在第二交注射抗原后，可造成實(shí)驗(yàn)性自身免疫性重癥肌無力模型，并在動(dòng)物的血清中測(cè)到抗乙酰膽鹼受體抗體(抗AChRab)。臨床上約85患者血清中也可以測(cè)到抗AchRab，但抗體濃度與病情嚴(yán)重度不一定平行一致。最新研究表明，這與重癥肌無力患者血漿中免疫球蛋白IgG阻斷了AChR的鈉通道有關(guān)。這也解釋了部份抗AChRab陰性患者的發(fā)病機(jī)制。
很多臨床現(xiàn)象也提示重癥肌無力和免疫機(jī)制紊亂有關(guān)。在約70病例中有胸腺增生，并出現(xiàn)淋巴細(xì)胞生發(fā)中心;另15患者有胸腺瘤。此外，患者常伴發(fā)其他自家免疫性疾病。部分病員的血清中，可以查到抗核、抗骨骼肌、抗胸腺、抗甲狀腺細(xì)胞等抗體和類風(fēng)濕因子。肌肉活檢中常見淋巴細(xì)胞集結(jié)灶。
另外，凡事出現(xiàn)吞咽困難、面肌無力、呼吸困難、全身無力及眼睛上的病變等，都要警惕重癥肌無力的發(fā)生。要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。
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