重癥肌無(wú)力（重癥肌無(wú)力樣綜合癥）
什么是重癥肌無(wú)力
時(shí)間：2015-06-30來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)
重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無(wú)力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。
近年來(lái)根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn)，重癥肌無(wú)力主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體(AChR)發(fā)生的病變所致。電鏡檢查見(jiàn)終板的突觸前神經(jīng)末梢中的囊泡數(shù)目和直徑均無(wú)改變，但突觸間隙變寬，突觸后膜的皺褶變淺變少，所以突觸后膜的面積和乙酰膽鹼受體數(shù)量減少。用從電鰻的放電器官提取并經(jīng)純化的乙酰膽鹼受體作為抗原與佐劑相混合，免疫接種于兔、猴、鼠等，在第二交注射抗原后，可造成實(shí)驗(yàn)性自身免疫性重癥肌無(wú)力模型，并在動(dòng)物的血清中測(cè)到抗乙酰膽鹼受體抗體(抗AChRab)。臨床上約85患者血清中也可以測(cè)到抗AchRab，但抗體濃度與病情嚴(yán)重度不一定平行一致。最新研究表明，這與重癥肌無(wú)力患者血漿中免疫球蛋白IgG阻斷了AChR的鈉通道有關(guān)。這也解釋了部份抗AChRab陰性患者的發(fā)病機(jī)制。
很多臨床現(xiàn)象也提示重癥肌無(wú)力和免疫機(jī)制紊亂有關(guān)。在約70病例中有胸腺增生，并出現(xiàn)淋巴細(xì)胞生發(fā)中心;另15患者有胸腺瘤。此外，患者常伴發(fā)其他自家免疫性疾病。部分病員的血清中，可以查到抗核、抗骨骼肌、抗胸腺、抗甲狀腺細(xì)胞等抗體和類(lèi)風(fēng)濕因子。肌肉活檢中常見(jiàn)淋巴細(xì)胞集結(jié)灶。
另外，凡事出現(xiàn)吞咽困難、面肌無(wú)力、呼吸困難、全身無(wú)力及眼睛上的病變等，都要警惕重癥肌無(wú)力的發(fā)生。要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。
查看更多關(guān)于什么是重癥肌無(wú)力的相關(guān)常識(shí)>>
咨詢(xún)
問(wèn)題
重癥肌無(wú)力專(zhuān)家
神經(jīng)科疾病
- 植物神經(jīng)紊亂
- 運(yùn)動(dòng)障礙疾病
- 神經(jīng)康復(fù)
- 顱腦脊髓感染
- 重癥肌無(wú)力
- 癲癇病
- 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
- 神經(jīng)內(nèi)科
- 硬化癥
- 癱瘓
- 脊髓損傷
- 脊髓空洞
- 脊髓病變
- 肌營(yíng)養(yǎng)不良
- 肌肉萎縮
- 格林巴利
- 共濟(jì)失調(diào)
- 抽動(dòng)癥
- 羊癲瘋
- 羊角風(fēng)
- 頭痛
- 神經(jīng)衰弱
- 腦膜炎
- 特發(fā)性震顫
- 多發(fā)性硬化
- 神經(jīng)性厭食癥
- 神經(jīng)炎
- 脊髓型頸椎病
- 眩暈癥
- 腦疝
- 外傷性癲癇
- 顳葉癲癇
- 原發(fā)性癲癇
- 難治性癲癇
- 額葉癲癇
- 結(jié)核性腦膜炎
- 急性脊髓炎
- 腦病
- 帕金森病
- 偏頭疼
- 帕金森綜合癥
- 肋間神經(jīng)痛
- 阿爾茨海默病
- 肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
- 臂叢神經(jīng)痛
- 不安腿綜合征
- 叢集性頭痛
- 瘋牛病
- 高血壓腦病
- 記憶障礙
- 面神經(jīng)炎
- 腦梗死
- 腦炎
- 失語(yǔ)癥
- 視神經(jīng)脊髓炎
- 視神經(jīng)炎
- 細(xì)菌性腦膜炎
- 煙霧病
- 周?chē)窠?jīng)炎
- 蛛網(wǎng)膜炎
- 坐骨神經(jīng)痛
- 脊骨神經(jīng)
