三尖瓣下移畸形的治療方法

　　三尖瓣下移畸形患者預(yù)后也有較大差異，臨床上呈現(xiàn)重度紫紺者約80%在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。呈現(xiàn)充血性心力衰竭后大多在2年內(nèi)死亡，約3%的病例發(fā)生猝死。常見的死亡原因?yàn)槌溲孕牧λソ摺⑿穆墒С！⑷毖趸蚍尾扛腥尽３赡瓴∪藙t常死于反復(fù)栓寒、腦血管意外和腦膿腫，大多數(shù)病人在20歲前死亡，平均死亡年齡為20歲。

　　(一)手術(shù)適應(yīng)癥

　　適應(yīng)證患者有乏力、心悸、氣急、心律失常、紫紺、心力衰竭等癥狀。在心房水平?jīng)]有右向左分流的病例，其右心衰竭尤其嚴(yán)重和頑固。相反，在合并有卵圓孔未閉或房間隔缺損的病例中，則因右向左分流而出現(xiàn)明顯紫紺，右心衰竭癥狀較輕，活動能力仍顯著受限。上述有右心衰竭或紫紺的病員均為手術(shù)適應(yīng)證，診斷明確后應(yīng)施行手術(shù)治療。

　　(二)術(shù)前準(zhǔn)備與術(shù)后處理

　　1、術(shù)前應(yīng)用強(qiáng)心、利尿治療，減輕肝腫大、腹水等右心衰竭癥狀。

　　2、患者肝臟腫大，淤血引起肝功能損害，凝血酶原時間延長。術(shù)前需用維生素K和凝血酶原復(fù)合物等加以治療。

　　(三)手術(shù)方法

　　1、Glenn手術(shù)即上腔靜脈-右肺動脈吻合術(shù)。可減輕右心負(fù)荷，減少右至左的分流，增加動脈血氧含量，改善癥狀，減輕紫紺，但是一種姑息性手術(shù)，并沒有解決畸形，常應(yīng)用于有嚴(yán)重紫紺，不宜施行治療手術(shù)的幼兒。此手術(shù)近期效果尚好，但遠(yuǎn)期療效不佳，患者常因心律失常而死亡。

　　2、瓣膜替換術(shù)體外循環(huán)下切開右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳頭肌。選用適當(dāng)?shù)娜嗽彀昴ぁ榱吮苊鈸p傷心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，把人工瓣膜在前面縫在房室環(huán)上，而后側(cè)縫在離冠狀竇開口頭側(cè)數(shù)毫米的右心房間隔上，使冠狀竇開口移至室腔。合并的心房間隔缺損同期縫閉。三尖瓣下移的病員，由于右心房極度擴(kuò)大，血流緩慢，容易形成血栓。在替換三尖瓣時，生物瓣有中央血流通道，血流動力學(xué)功能優(yōu)于機(jī)械瓣。且右心室收縮期壓力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜壽命明顯高于左心生物瓣膜，可作為瓣膜替換術(shù)的優(yōu)選瓣膜。