幼年強直性脊柱炎的病因與發病機制及臨床檢查：

　　幼年強直性脊柱炎(JAS)是兒童常見的一種風濕性疾病，指16歲以前起病，以骶髂和腰脊椎等關節受累為特征的慢性炎癥疾病。JAS不同于成人，多是先累及周圍關節，尤其是以不對稱的下肢關節為主，常在發病的5—10年后才出現中軸脊柱關節受累，在發病早期常常與幼年類風濕性關節炎(JRA)相混淆，隨著遺傳學的發展和臨床觀察的深人，目前已將此病作為一獨立疾病，從JRA中分出來，JAS的現代概念為：早期以周圍關節、肌腱附著點及關節周圍組織的炎癥為特點，類風濕因子(RF)、抗核抗體(ANA)陰性，與HLA—B27有著密切關系的獨立的結締組織病。在國際風濕病學聯盟的新分類標準中定名為與附著點炎癥相關的關節炎。

　　一、病因與發病機制：

　　1.遺傳因素：多達20%的HLA—B27陽性個性繼不明環境因素之后發生了AS，而HLA—B27陽性AS患者的B27陽性親屬其發病危險度增至25%—50%。部分患兒有家族聚集傾向，如父子同病及兄弟同病或家族中存在腰背疼痛病人，一般認為JAS的HLA—B27陽性率不低于90%，提示本病與遺傳有關。

　　2.激素影響：HLA—B27在男性和女性分布相同，提示JAS應該在男孩與女孩中一樣常見，然而男孩的發病率是女孩的4—6倍，提示可能涉及激素狀態。JAS通常開始于較大兒童或青春期，當性腺功能顯著發育時期，這可能與男孩睪丸激素的突發增加有關，而女孩則被迅速增加的雌激素保護。也有人報道，性腺激素通過影響免疫系統或與HLA—B27相互作用致AS發病。

　　3.感染因素：在JAS病人血清中發現抗肽聚糖的IgG抗體水平較高，在JAS病人及一級親屬血清中，亦發現抗克雷伯菌IgG抗體水平升高。還有報道與風疹病毒、支原體有關。 JAS的發病機制多數學者認為與細胞因子表達有關，研究證明在JAS的發病機制中，作為致炎因子的細胞因子通過細胞因子網絡參與了JAS的病理過程，細胞因子水平一定程度上反映疾病活動性，與其他細胞因子相比，IL—6水平與疾病的活動性更為密切相關，對JAS病情是一個最為敏感的指標。

　　二、臨床表現本病男性多發，男女之比為6—9：1。

　　1.起病：JAS在起病時很少有中軸關節癥狀，僅有12.8%—24%有腰骶椎或髖關節的僵直、活動受限。而79%—89.6%表現周圍關節病或肌腱附著點病變，以下肢關節受累為主。少關節炎型多于多關節炎型。即使在多關節炎型中受累關節通常少于10個。

　　2.周圍關節病：起病時，下肢受累占82%-98%，上肢受累僅占12。8%—16%。周圍關節病變通常呈間斷性發作，受累關節為：膝、踝、足的跖骨、趾骨及跗骨關節，髖關節多在后期受累，而手指小關節極少受累。關節滑膜的病理改變類似類風濕關節炎，但淋巴細胞、單核細胞浸潤的程度及毛細血管網形成的數量均較低。

　　3.周圍性肌腱附著點病變：肌腱附著點處炎癥是JAS的典型臨床表現，80%病人在發病過程中有此癥。尤其附著跟骨的足底筋膜及跟腱病多見。髕骨及脛骨粗隆也可受累。肌腱附著點的慢性炎癥常引起相連骨實質的侵襲性破壞和囊性變化，伴骨膜下新骨形成，引起多骨增生及骨刺韌帶骨贅形成。顯微鏡下：以慢性肉芽腫性炎癥、淋巴細胞增生為主，也可見到巨噬細胞和組織細胞。兒童時期有肌腱端炎、B27陽性，成年后約70%成為典型的AS。

　　4.中軸病變：中軸病變多在起病的數月至數年出現。髖關節X線變化，幾乎皆為12歲以后的病人。表現腰骶部、髖部疼痛，逐漸出現腰椎活動受限，彎腰困難。髖關節受累絕大多數發生在發病的頭10年內，如果發病10年內無髖關節受累，以后再發生髖關節病變幾率很低，在病程早期或發病即有髖關節受累者易于發生破壞性病變。兒童時期很少波及胸椎和頸椎。

　　5.關節外表現：JAS病人5%-10%有高熱、體重下降、肌無力、肌萎縮及全身衰竭狀態，少數病人有淋巴結腫大和嚴重貧血。14%-27%有反復發作的虹膜睫狀體炎，多為單側眼受累，持續4—6周緩解，很少留有后遺癥。關于主動脈瓣關閉不全及寰樞椎關節半脫位致中樞系統并發癥、腎淀粉樣變性和繼發于非甾體藥的腎乳頭壞死臨床有極個別報道。

　　6.全身癥狀：可伴有發熱、乏力、食欲低下、消瘦和發育障礙。

　　三、實驗室及放射學檢查

　　1.活動期可見到輕中度貧血、白細胞增多、血沉增快、血小板增多。 2.RF、ANA陰性，HLA—B27陽性。

　　3.X線改變：骶髂關節炎：早期表現為骶髂關節邊緣模糊、骨質破壞，以后出現骶髂關節兩側硬化、關節腔狹窄，嚴重骨質融合，關節腔消失。脊柱X線：早期骨質疏松以后骨質破壞，后期椎間盤間隙鈣化、骨化，將相鄰椎體連合而呈竹節樣改變。偶可見到跟骨骨糜爛、骨刺形成。 放射性核素掃描無意義，因為髖關節可攝取同位素。CT及MRI對診斷意義更大。